Wilms-kasvain (nephroblastoma)

Wilms-kasvain (nephroblastoma) on yleisin lasten munuaisten kasvainsairaus, joka vaikuttaa tytöihin hiukan useammin kuin pojat. Varhaisella diagnoosilla ja hoidon aloittamisella Wilms-kasvain voidaan yleensä parantaa pitkällä tähtäimellä.

Mikä on Wilms Tumor?

Kuten Wilms-kasvain tai. nefroblastooma on munuaisten pahanlaatuinen (pahanlaatuinen) kasvain, joka vaikuttaa ensisijaisesti lapsiin, etenkin 1-4-vuotiaita.

Wilms-kasvain on yleensä yksipuolinen ja pyrkii metastasoitumaan ennenaikaisesti (tytärkasvaimien muodostuminen), joka on usein hematogeeninen (veren kautta) keuhkoissa, aivoissa, maksassa ja alueellisissa imusolmukkeissa. Lisäksi Wilms-kasvaimeen liittyy joissain tapauksissa synnynnäisiä samanaikaisia ​​epämuodostumia, jotka vaikuttavat pääasiassa silmään (aniridia tai iiriksen puute) tai virtsaputkeen (urogenitaaliset epämuodostumat).

Lisäksi Wilms-kasvaimelle on tunnusomaista pääasiassa kivuton kasvaimen turvotus vatsan seinämän alueella, ja siihen liittyy vain harvoin kipua, hematuriaa (veri virtsassa) tai verenpainetauti (korkea verenpaine).

syyt

Syyt yhdelle Wilms-kasvain ei voitu vielä selvittää. Koska nefroblastooma voi monissa tapauksissa liittyä synnynnäisiin samanaikaisiin epämuodostumiin tai geneettisiin sairauksiin, kuten Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä, WAGR-oireyhtymä tai Denys-Drash-oireyhtymä, geneettisten tekijöiden oletetaan olevan kasvainsairauden ilmenemisessä. .

Oletetaan, että ns. Wilms-kasvaingeeni WT-1, jolla on tärkeä rooli munuaisten fysiologisessa kehityksessä, ja WT-2, joka, kuten WT-1, sijaitsee kromosomissa 11, ovat vastuussa Wilmsin kasvain voisi vaikuttaa.

Lisäksi kasvainsolujen analyysi paljasti DNA: n menetyksen kromosomin 11 lyhyessä haaressa, mikä on normaalisti vastuussa tuumorin tukahduttamisesta (tukahduttamisesta).

Oireet, vaivat ja oireet

Wilmsin tuumori (jota kutsutaan myös nefroblastoomaksi) on erityinen munuaiskasvaimen tyyppi, jota esiintyy erityisesti lapsilla. 85 prosentilla tapauksista Wilmsin kasvaimesta kärsivät lapset ovat alle viiden vuoden ikäisiä. 11 prosentilla kaikista tapauksista Wilms-kasvain esiintyy ilman oireita ja se havaittiin sattumanvaraisesti ennalta ehkäisevän tutkimuksen aikana.

Jos Wils-kasvaimessa esiintyy oireita, tärkein oire on vatsan kivuton pullistuminen, toisin sanoen vatsan seinämän pullistuma. Joissain tapauksissa lapset valittavat kipusta. Usein tätä pullistumaa, "suurta" vatsaa ei tunnusteta oireeksi, vaan pidetään pikemminkin hyvinvoinnin merkkinä. Harvinaisissa tapauksissa verta löytyy lapsen virtsasta (hematuria).

Epätyypillisiä oireita, joihin voi liittyä nefroblastoomaa, ovat kuume, oksentelu, ruuansulatusjärjestelmän ongelmat tai korkea verenpaine (verenpaine). Ruoansulatuskanavan ongelmat voivat olla ruokahaluttomuus tai vuorotteleva ripuli ja ummetus.

Harvinaisissa tapauksissa veren kalsiumtaso voi olla kohonnut (hyperkalsemia). Harvinaisissa tapauksissa Wilmsin kasvain esiintyy myös nuorilla tai vanhemmilla aikuisilla. Täällä se voi tuntea olonsa kipun, painonpudotuksen ja suorituskyvyn äkillisen laskun kautta.

Diagnoosi ja kurssi

Siellä a Wilms-kasvain aiheuttaa tuskin mitään oireita alussa, kasvainsairaus diagnosoidaan monissa tapauksissa osana rutiinitarkistusta palpoimalla vatsan aluetta.

Jos löydetään kivutonta turvotusta, tämä voi olla ensimmäinen merkki Wilms-kasvaimesta. Diagnostiikan vahvistamiseksi käytetään kuvantamismenetelmiä, kuten sonografiaa (ultraääni), tietokoneellista tomografiaa (CT), röntgentutkimuksia ja magneettikuvaus tomografiaa (MRT). Niiden avulla määritetään kasvaimen koko ja sijainti sekä leviäminen (etäpesäkkeiden määrittäminen).

Lisäksi munuaisten toiminta voidaan tarkistaa kreatiniinipuhdistuman avulla (kreatiniinipitoisuuden määrittäminen virtsassa tai seerumissa) ja munuaisfunktio (nukleaarilääketiede). Wilms-tuumorilla on etenevä kulku nopealla kasvulla ja taipumus metastasoitua varhain. Yleensä ennuste on hyvä varhaisessa diagnoosissa ja hoidossa, ja noin 90 prosentilla tapauksista kärsivät lapset voidaan parantaa pitkällä tähtäimellä.

komplikaatiot

Wilmsin tuumori on yleisin munuaissyövän tyyppi lapsilla. Jos kasvain havaitaan hyvissä ajoin ja hoidetaan asianmukaisesti, on suuri mahdollisuus, että potilas toipuu kokonaan eikä vakavia komplikaatioita aiheudu. Silti hoidon aikana on odotettavissa kriisejä.

Erittäin yleinen komplikaatio, joka tapahtuu Wilmsin kasvaimen kanssa, on korkea verenpaine. Lisääntyvästi tuotettu hormonimäinen entsyymi reniini aiheuttaa verisuonen ontelon kaventumisen, mikä johtaa verenpaineen nousuun. Lisäksi munuaisten verenvuotoa voi esiintyä, koska Bowmanin kapselin kalvo on vaurioitunut.

Veri kerääntyy alun perin usein munuaisten lantiosta, ja verihyytymiä löytyy yleensä virtsasta. Jos sisäinen verenvuoto on erittäin voimakas, tämä voi johtaa verenpaineen laskuun ja seurauksena potilaan tajunnan menettämiseen. Hengenvaarallista verenkiertohäiriötä ei voida sulkea pois erittäin voimakkaan sisäisen verenvuodon tapauksessa.

Kuten monet pahanlaatuiset haavaumat, Wilmsin kasvain on leviämisriski. Metastaasit muodostuvat yleensä keuhkoihin, aiheuttaen potilaalle rintakipua, hengenahdistusta ja veristä ysköä ennen vakavia komplikaatioita.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos lapsi käyttäytyy epätavallisesti, vanhempien tulisi aina kiinnittää enemmän huomiota lapsen käyttäytymiseen tai terveydentilaan. Lääkärin on otettava yhteyttä, jos rynnäkkyä, vakavia levottomuuksia tai unihäiriöitä esiintyy. Jos vartaloon kehittyy luontaisia ​​muutoksia, turvotuksia tai kohoumia, ne tulisi myös selvittää mahdollisimman pian. Jos oireita, pahoinvointia tai ruuansulatuskanavan häiriöitä esiintyy, lapsi tarvitsee lääketieteellistä hoitoa. Ruokahalun menetys, ummetus tai epäsäännöllinen syke ovat organismin varoitussignaaleja.

Ota yhteys lääkäriin, koska vakavia komplikaatioita voi esiintyä, jos sairauden eteneminen on epäsuotuisa. Jos olemassa olevat oireet jatkuvat pitkän ajanjakson ajan, jos uusia oireita ilmenee tai jos epäsäännöllisyyksien voimakkuus kasvaa, on otettava välittömästi yhteys lääkäriin. Toimenpiteitä tarvitaan kuumeen, virtsan veren ja keskittymis- ja huomiohäiriöiden varalta.

Kipu ja fyysisen asennon ottaminen tulisi tutkia ja hoitaa tarkemmin. Jos fyysinen ja henkinen suorituskyky laskee, tämä osoittaa terveydentilan heikkenemistä. Äkillinen muutos on erityisen huolestuttava. Jos osallistuminen sosiaaliseen elämään vähenee ja lapsen leikkien vaisto on heikentynyt lyhyessä ajassa, on otettava yhteys lääkäriin. Jos laihdut, sinun on myös otettava yhteys lääkäriin.

Hoito ja hoito

Hoito a Wilms-kasvain sisältää yleensä kasvainta kantavan munuaisen kirurgisen poiston (kasvaimen nefrektomia) sekä kemoterapian ja sädehoidon toimenpiteet. Yksittäiset mittaukset ja niiden järjestys on räätälöity sairastuneen lapsen iälle samoin kuin kasvaimen luonne ja sairauden kehitysaste.

Esimerkiksi alle kuuden kuukauden ikäisillä lapsilla kasvainta kantava munuainen poistetaan kirurgisesti suoraan. Ennen leikkausta tulisi kuitenkin tarkistaa, onko toinen munuainen täysin toimintakykyinen. Vanhuksilla tai suuremman nefroblastooman läsnäollessa Wilms-kasvaimen koko pienenee ensin kemoterapeuttisilla toimenpiteillä ennen kuin se poistetaan kirurgisesti osana kasvaimen nefrektomiaa.

Jos kyseessä ovat molemmat munuaiset, kirurgisella toimenpiteellä pyritään säilyttämään munuaiset ja kemoterapian jälkeen vain jäljellä olevat kasvaimen jäännökset ja etäpesäkkeet poistetaan koskemattomasta munuaiskudoksesta (kasvaimen enukleatio). Harvinaisissa tapauksissa (esim. Taudin pitkälle edennyt vaihe tai Wilmsin kasvaimen korkea pahanlaatuisuus) sädehoitoa tarvitaan myös jäljellä olevan kasvaimen tai metastaasien hävittämiseksi, joita ei voitu poistaa kirurgisesti tai kemoterapeuttisesti.

Lisäksi onnistuneen hoidon jälkeen sairastuneet lapset on tarkistettava säännöllisesti uusiutumisen (kasvaimen uusiutumisen) seuraamiseksi, etenkin kahden ensimmäisen vuoden ajan hoidon päättymisen jälkeen.

ennaltaehkäisy

Koska syyt a Wilms-kasvain ovat tuntemattomia, nefroblastoomaa ei voida estää. Lasten, joihin vaikuttaa geneettisesti määritetyt taudit, jotka näyttävät suosivat kasvainsairautta (mukaan lukien Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä), tulee lääkärin tutkia mahdollisen Wilms-kasvaimen varalta, jos vatsan alueella esiintyy turvotusta. Yksittäisissä tapauksissa molekyylin geenitutkimukset voivat olla tarpeen Wilms-kasvaimen taipumuksen (jakautumisen) määrittämiseksi.

Jälkihoito

Wilms-kasvaimen varsinaisen hoidon jälkeen sairastuneiden lasten seuranta on välttämätöntä. Jos kiinteä kasvain on poistettu kirurgisesti, lastenklinikan onkologian ja hematologian asiantuntijat huolehtivat jatkohoidosta. Useimmissa tapauksissa sädehoitoa ei tarvita kemoterapian tai leikkauksen jälkeen.

Jälkihoidon laajuus ja tyyppi riippuvat Wilms-kasvaimen vaiheesta. Koska tämä aika on erittäin stressaava lapsille ja heidän perheilleen, psykososiaalinen tuki on hyödyllinen. Pätevät psykoterapeutit osoittavat sairaalle lapselle sekä heidän vanhemmilleen ja siskoilleen, miten paremmin selviytyä vaikeasta tilanteesta.

Tarkastukset ovat tärkeä osa seurantahoitoa, ja niiden on tapahduttava säännöllisesti, koska syöpä voi toistua kahden vuoden ajan hoidon jälkeen. Jos haavauma todella näyttää uudelleen, se voidaan hoitaa varhain. Läheisiin tutkimuksiin sisältyy sonografia (ultraäänitutkimus). Magneettiresonanssitomografia on myös mahdollista. Jos uusiutumisen epäily vahvistetaan, se torjutaan uudelleen kemoterapialla.

Seurantaan sisältyy myös säännölliset keuhkotarkastukset röntgentutkimuksilla. Keuhkoissa on metastaasien (tytärkasvaimien) riski kahden ensimmäisen vuoden aikana syöpähoidon jälkeen. Jos viiden vuoden jälkeen ei tapahdu uusiutumisia tai etäpesäkkeitä, lasta pidetään parannettuna, joten enää ei tarvitse tehdä tarkistuksia.

Voit tehdä sen itse

Tuumoritaudin kehitys tapahtuu useimmissa tapauksissa lapsilla. Siksi sukulaisten ja etenkin vanhempien tehtävänä on tarjota potilaalle paras mahdollinen tuki jokapäiväisessä elämässä. Omatoimista keskitytään työskentelemään tiiviisti ja harmonisesti hoitavien lääkäreiden kanssa ja seuraamaan heidän ohjeitaan.

Tutkimukset osoittavat toistuvasti, että henkinen ja henkinen vakaus on erityisen tärkeä taudin selviytymisessä. Siksi konflikteja ja stressaavia tilanteita tulisi välttää niin paljon kuin mahdollista. Painopiste on aktiviteetteissa, joilla edistetään iloisuutta ja hyvinvointia. Samanaikaisesti lapsen tulisi saada oppitunteja ja saada paras mahdollinen tuki luonnollisessa oppimisprosessissa.

Lapselle olisi tiedotettava riittävästi taudista ja sen seurauksista. Mahdollisten oireiden esiintymisestä tulisi keskustella lapsen kanssa, jotta pelko- tai paniikkitilanteet voidaan vähentää minimiin. Koska tauti liittyy lukuisiin terveysrajoituksiin ja tarvitaan pitkäaikaista terapiaa, lapsen on oltava emotionaalisesti valmistautunut hyvissä ajoin jatkotoimenpiteitä varten. Yhteys muiden lasten kanssa on tärkeätä tänä aikana, ja siksi sitä tulisi rohkaista. Keskinäinen vaihto voi olla hyödyllinen olosuhteiden käsittelyssä. Läheisyys perheenjäseniin on myös erittäin tärkeää koko hoitojakson ajan.