Verner-Morrisonin oireyhtymä

Verner-Morrisonin oireyhtymä on ominaista erittäin harvinainen haiman pahanlaatuinen kasvain. Kasvain tuottaa lisääntyneen määrän hormonia, joka tunnetaan myös nimellä vasoaktiivinen suolen peptidi. Taudin pääoire on vaikea jatkuva ripuli, jolla voi olla myös tappavia seurauksia äärimmäisen vedenmenetyksen vuoksi.

Mikä on Verner-Morrisonin oireyhtymä?

Verner-Morrisonin oireyhtymä edustaa haiman erittäin harvinaista neuroendokriinikasvainta, se on neuroendokriinisen järjestelmän kasvain, joka sisältää hermosto- ja endokriinisen järjestelmän. Tämä kasvain tunnetaan myös nimellä VIPoma, koska se tuottaa lisääntyneen määrän VIP-hormonia.

VIP on lyhenne vasoaktiivisesta suolistopeptidistä. Tämä hormoni koostuu 28 aminohaposta ja toimii välittäjäaineena keskushermostossa. Se varmistaa useiden elinten sileiden lihaksien rentoutumisen. Näitä ovat keuhkoputket, tuuletusputki, maha ja suolet. Samalla se on myös tärkeä verisuonia laajentava aine, mikä tarkoittaa, että se vastaa myös verisuonten laajenemisesta.

Kun mahalaukun ja suoliston lihakset rentoutuvat, vettä vapautuu ohutsuolessa. Se myös rajoittaa suolahapon tuotantoa vatsassa. Tämä johtaa massiiviseen ripuliin, joka on samanlainen kuin kolera. Vatsahapon puutteen oire tunnetaan kloorhydriana. Kaiken kaikkiaan Verner-Morrison-oireyhtymää esiintyy vain yhdellä kymmenestä miljoonasta ihmisestä.

90 prosenttia tuumorista vaikuttaa haimaan. Jäljelle jäävissä kymmenessä prosentilla potilaista se sijaitsee selkäytimen rungossa, lisämunuaisissa tai keuhkoputkissa. Taudin ennuste riippuu siitä, onko metastaaseja jo muodostunut.

syyt

Verner-Morrison-oireyhtymän syistä on vähän tietoa. Se on haiman D1-solujen pahanlaatuinen rappeutuminen. D1-solujen tehtävänä on tuottaa VIP-hormonia. Fysiologisissa olosuhteissa VIP-synteesi altistuu hormonaalisille säätelymekanismeille. Kasvuhormonilla on muun muassa estävä vaikutus VIP: n muodostumiseen.

Kasvain tuottaa kuitenkin hormonin suurelta osin itsenäisesti ja itsenäisesti näistä säätelymekanismeista. VIP-hormoni on välittäjäaine, joka vastaa signaalien välittämisestä keskushermostoon. Osana tätä toimintoa se estää mahahapon tuotantoa ja lisää emäksisen HCO3-anionin muodostumista. Tuloksena on lisääntynyt veden eritys ohutsuolessa.

Jos tätä hormonia tuotetaan suurina määrinä, suolistosta erittyy vettä niin paljon, että sairastuneet menettävät keskimäärin kolme litraa vettä päivässä suoliston kautta. Äärimmäisissä poikkeustapauksissa erittyy jopa 20 litraa vettä. Seurauksena vartalo uhkuu kuivumisesta ja vakavasta kaliummenetyksestä.

VIP-hormonilla on myös estävä vaikutus mahahapon tuotantoon. Se tukee myös insuliinin hormonaalista antagonistia, glukagonia, verensokerin nousussa. Pitkällä aikavälillä voi myös esiintyä diabetes mellitusta.

Oireet, vaivat ja oireet

Verner-Morrison-oireyhtymän tyypillinen oire on massiivinen ja jatkuva ripuli, joka ilmenee samalla tavalla kuin kolera. Suuri nestehäviö kehossa ja hypokalemia aiheuttavat ripulia, vatsan kouristuksia ja sekavuustiloja.

Muita oireita ovat lihaskrampit, voimakas väsymys, oksentelu ja epäsäännöllinen syke. Tauti voi olla tappava. Nesteen menetys on tässä suurin riskitekijä. Joissakin tapauksissa metastaasit kehittyvät maksassa. Kun etäpesäkkeiden muodostuminen on alkanut, sairausennuste muuttuu epäsuotuisammaksi.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Verner-Morrison-oireyhtymän diagnosointi on vaikeaa, koska tauti on niin harvinainen. Epäilyä VIPomista ei usein edes ilmaista. Jos kuitenkin esiintyy jatkuvaa ja massiivista ripulia, joka ei poistu, Verner-Morrison-oireyhtymää tulisi myös harkita. Kromograniini A: n määritys tarjoaa myös arvokasta tietoa.

Koska tätä ainetta tuottavat kaikki neuroendokriiniset tuumorit. Jos diagnoosia epäillään, tehdään verikokeet VIP-hormonille. Jos VIP-taso on erittäin korkea, tämä antaa voimakkaan osoituksen VIPoma-arvosta. Kromograniini A: n määritys tarjoaa myös arvokasta tietoa. Koska tätä ainetta tuottavat kaikki neuroendokriiniset tuumorit. Tuumori voidaan sitten helposti havaita kuvantamistesteillä, kuten CT ja MRI.

komplikaatiot

Verner-Morrison-oireyhtymässä kärsivät pääasiassa erittäin vakavasta ripulista. Tällä on erittäin kielteinen vaikutus potilaan elämänlaatuun ja se vaikeuttaa arkea huomattavasti. Pääsääntöisesti kärsivät henkilöt menettävät paljon nestettä seurauksena, mikä puolestaan ​​voi johtaa vakaviin kuivumiseen ja puuteoireisiin, jos ravinteet eivät ole muuten korvattuja.

Siellä on myös lihaskramppeja ja kykyä. Yleensä asianomaiset kärsivät heikentyneestä tajunnasta ja voivat myös menettää tajunnansa kokonaan. Verner-Morrisonin oireyhtymä edetessä johtaa oksenteluun ja sydänongelmiin. Jos hoitoa ei saada, sairaus voi johtaa myös potilaan kuolemaan. Metastaasit kehittyvät maksassa, mikä voi lopulta johtaa syöpään muilla alueilla.

Verner-Morrison-oireyhtymän hoidossa ei ole muita komplikaatioita. Kasvain voidaan poistaa potilaan tilasta riippuen. Täydellistä paranemista ei kuitenkaan tapahdu, joten potilaan elinajanodote lyhenee huomattavasti Verner-Morrison-oireyhtymän takia. Yleensä on vakavia sivuvaikutuksia, etenkin kemoterapiaa käytettäessä.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Koska Verner-Morrison-oireyhtymä ei parane itsenäisesti, sairastuneen on ehdottomasti otettava yhteys lääkäriin. Mitä aikaisempi hoito on annettu, sitä parempi taudin eteneminen yleensä on. Pahimmassa tapauksessa sairastunut henkilö kuolee Verner-Morrison-oireyhtymän seurauksista, jos sitä ei hoideta. Tämän sairauden vuoksi on otettava yhteys lääkäriin, jos potilas kärsii jatkuvasta ripulista. Tätä ripulia ei myöskään voida lopettaa tavanomaisilla lääkkeillä, ja sitä ilmenee ilman erityistä syytä.

Lisäksi lihaksissa on myös pysyvää sekavuutta tai vakavia kouristuksia, jotka myös viittaavat tautiin. Joissakin tapauksissa ihmisillä on myös sydänongelmia tai kipuja. Jos Verner-Morrison-oireyhtymän oireita esiintyy, henkilön on otettava yhteyttä lääkäriin tai yleislääkäriin. Lisähoito tapahtuu yleensä sairaalassa asiantuntijan toimesta. Sairaus voi johtaa huomattavasti lyhyempaan elinajanodotteeseen, joten psykologisesta hoidosta olisi hyötyä.

Hoito ja hoito

Verner-Morrison-oireyhtymän hoito riippuu kasvaimen tilasta. Jos kasvain havaitaan varhain, on suuri mahdollisuus, että etäpesäkkeet eivät ole vielä muodostuneet. Tällöin täydellinen paraneminen voidaan saavuttaa tuumorin kirurgisella poistolla. Jos metastaaseja on jo olemassa, leikkauksella ei ole enää merkitystä.

Sitten on mahdollista hoitaa kasvain kemoterapialla. Kemoterapian menestys on kuitenkin erittäin kyseenalainen. Syövän kasvu voi pysähtyä hetkeksi. Kaksi lääkeainetta okreotidi ja streptosotosiini ovat saatavissa VIPoman lääkehoitoon. Okreotidi toimii samalla tavalla kuin kasvuhormoni somastatiini.

Se estää haiman hormonien tuotantoa. Streptozototsiinilla on erilainen vaikutustapa. Tämä aine toimii estämällä haiman solut. Prosessissa tuotetaan vain vähemmän VIP-pelaajia. Vaikka nämä lääkkeet eivät voi parantaa tilaa, ne ovat hyvä tapa hidastaa kasvaimen kasvua. Kemoterapia suoritetaan sytostaattisilla aineilla, kuten 5-fluoriurasiililla, joka häiritsee nukleiinihappojen rakennetta.

ennaltaehkäisy

Verner-Morrison-oireyhtymän estämiseksi ei ole suositusta. D1-solujen rappeutumisen syitä ei vielä tunneta.

Jälkihoito

Verner-Morrison-oireyhtymän jatkohoito riippuu hoidosta. Leikkauksen jälkeen lepää ja lepää. Toinen fyysinen tentti pidetään seurannan aikana. Kuvantamista käytetään määrittämään, onko lisämetastaaseja. Jos kasvaimet eivät metastasoidu eikä toistu, uusi seurantahoito ei ole tarpeen.

Potilaan on pakko käyttää vain syöpään tyypillisiä tarkastusvarauksia. Ne tapahtuvat yleensä joka kolmas kuukausi, sitten joka kuusi kuukautta ja sitten joka toinen vuosi. Muut jälkitoimenpiteet riippuvat taudin kulusta. Osana seurantaa kaikki määrätyt kipulääkkeet ja muut valmisteet on lopetettava tai kavennettava huolellisesti.

Tämä riippuu potilaan terveydentilasta ja taudin kulusta. Yleensä tarvitaan useita seuranta-ajankohtia, ennen kuin lääkitys voidaan kokonaan lopettaa ja potilas voidaan purkaa. Kemoterapian jälkeen vaaditaan kattava seuranta.

Potilas tarvitsee joskus terapeuttista tukea. Jälleen, sängyn lepo ja lepo ovat tärkeitä. Lisäksi kemoterapian mahdolliset seuraukset selvitetään. Tutkimustuloksista riippuen lisähoitotoimenpiteet voivat olla tarpeen. Verner-Morrison-oireyhtymän jälkihoito suorittaa vastaava erikoislääkäri. Kirurgisen toimenpiteen jälkeen vastuussa on kirurgi tai päälääkäri.

Voit tehdä sen itse

Verner-Morrison-oireyhtymä vaatii ensisijaisesti lääketieteellistä hoitoa. Pahanlaatuisen kasvaimen hoitoa voidaan tukea useilla itseapua koskevilla toimenpiteillä.

Ensinnäkin on tärkeää välttää stressiä. Potilaiden tulee huolehtia itsestään ja noudattaa muuten lääkärin ohjeita. Nämä koskevat yleensä myös riittävästi nestettä, koska kasvain johtaa vakavaan kuivumiseen. Myös ruokavaliota tulisi muuttaa. Suosittelemme vaaleita ruokia, joita on ehkä täydennettävä ravintolisillä. Jos kipua tai muita valituksia ilmenee, lääkärille on ilmoitettava asiasta. On tärkeää pidättäytyä fyysisestä aktiivisuudesta sairauden akuutin vaiheen aikana. Leikkauksen jälkeen kohtalainen liikunta voi auttaa paranemista.

Verner-Morrison-oireyhtymällä on sijainnin vuoksi mahassa kuitenkin negatiivinen vaikutus mahahapon tuotantoon. Tämä voi johtaa jatkuvaan maha-suolikanavan epämukavuuteen. Siksi ruokavaliota tulisi pitää myös hoidon ulkopuolella. Asiasta vastaava lääkäri voi soittaa ravitsemusterapeutille, joka voi antaa lisävinkkejä ja -toimenpiteitä. Varhaisessa hoidossa, jota tuetaan mainituilla itseapua koskevilla toimenpiteillä, kasvainsairaus katoaa kokonaan monista tapauksista.