tauopatioissa edustavat ryhmää neurodegeneratiivisia sairauksia, jotka johtuvat tau-proteiinien laskeutumisesta aivoihin. Alzheimerin tauti on tunnetuin tauopatia. Toistaiseksi nämä rappeuttavat sairaudet eivät ole parannettavia.
Mikä on tauopatia?
Tauopatian tärkein oire on dementian kehittyminen. Tämä koskee kaikkia tauopatioiden muotoja. Alzheimerin tauti on tunnetuin esimerkki tästä sairauksien ryhmästä.© artfocus - stock.adobe.com
tauopatia on kollektiivinen termi useille neurodegeneratiivisille sairauksille, jotka kaikki liittyvät dementian kehittymiseen. Kaikki tauopatiat johtuvat tau-proteiinien kertymisestä aivoihin. Tau-proteiinit on nimetty kreikkalaisella tau-kirjaimella.
Ne sitoutuvat sytoskeleton proteiineihin ja suorittavat siten tukitoimintoja eläin- ja ihmisen soluissa. Normaalisti tau-proteiinit kytkeytyvät toisiinsa toistuvien osien kautta ja muodostavat siten soluissa filamenttirakenteita. Yhdistettäessä polypeptidiketjun aminoterminaalinen pää katkaistaan fosforyloimalla.
Kuitenkin, jos tapahtuu hyperfosforylaatio (kaikkien sitoutumiskohtien tyydyttyminen fosfaattiryhmillä), syntyy enää toimimaton proteiini, joka ei pysty muodostamaan sidosta sytoskeletonin proteiineihin. Proteiini on talletettu aivoihin. Tietyt mutaatiot suosivat hyperfosforylaatiota.
Tau-proteiinille tunnetaan kuusi erilaista isoformia, jotka voivat tuottaa useita tauopatian muotoja sopivilla geneettisillä muutoksilla. Isoformista riippuen tau-proteiini voi sisältää 352 - 757 aminohappoa. Hyperfosforyloituneiden tau-proteiinien kertyminen aivoihin voi kehittää muun muassa Alzheimerin taudin, kroonisen traumaattisen enkefalopatian (CTE tai dementia pugilistica).
Frontotemporaalisen dementian (Pickin tauti), aivokuorenpohjan rappeutumisen, neurofibrillaarisen sormen dementian, etenevän supranukleaarisen halvauksen tai hopeajyväsairauden tiedetään myös olevan toissijaisia sairauksia. Kaikille tauopatioille ei ole vielä paranemisnäkymiä.
syyt
Tauopatioiden syynä on tau-proteiinien kertyminen aivoihin. Aivojen kohdissa, joissa nämä jatkuvasti kasvavat talletukset sijaitsevat, on toiminnallisia rajoituksia, jotka lopulta johtavat hermosolujen ja glia-solujen kuolemaan. Tämä aiheuttaa aivojen kutistumisen.
Se voi kutistua jopa 20 prosenttia Alzheimerin taudin yhteydessä. Ajan aikana tärkeät aivojen rakenteet menetetään. Tämä prosessi on pääsääntöisesti erittäin hidas, tauopatia johtaa kuolemaan keskimäärin kahdeksan vuotta alkamisesta.
Tau-proteiinien talletuksien perusta on niiden kyvyttömyys rakentaa hyperfosforylaatiosta johtuen riittäviä sidoksia sytoskeletonin proteiineihin. Hyperfosforylaatio voi johtua mutaatioista. Noin 60 erilaista tau-geenin mutaatiota löydettiin, jotka kaikki johtavat tauopatiaan.
Hyperfosforylaatio on oikeastaan normaali prosessi, joka toimii signalointimekanismina solunjakautumisen käynnistämiseksi. Tietyistä mutaatioista johtuen hyperfosforylaatio kuitenkin kiihtyy ja muun muassa tuottaa tau-proteiinin jätetuotteita, jotka eivät enää kykene sitoutumaan ja siksi eivät toimi. Yksi tauopatian muoto, krooninen traumaattinen enkefalopatia, ei kuitenkaan ole geneettinen, vaan johtuu toistuvista päävammoista.
Tässäkin tapahtuu tau-proteiinien hyperfosforylaatio. Fosforylaatio käynnistyy tässä mahdollisesti säätelyprosessien avulla. Loukkaantumisten jälkeen solujen jakautumista on stimuloitava paranemista varten. Tätä stimuloi kuitenkin fosforyloinnin signaloiva vaikutus.
Oireet, vaivat ja oireet
Tauopatian tärkein oire on dementian kehittyminen. Tämä koskee kaikkia tauopatioiden muotoja. Alzheimerin tauti on tunnetuin esimerkki tästä sairauksien ryhmästä. Termi Alzheimerin rinnastetaan usein dementiaan. Tämä ei kuitenkaan ole oikein. Dementia on vain tämän tilan tärkein oire.
Kaikilla muilla tautimuodoilla tässä ryhmässä kehittyy myös dementia tärkeimmäksi oireeksi. Alzheimerin tauti alkaa salaperäisesti yleisellä unohtelulla. Jatkossa potilas menettää yksinkertaisimmat käytännön taidot, kuten pukeutua tai kahvia tehdä. Viimeisessä vaiheessa potilaat kärsivät apatiasta, ruokahaluttomuudesta, sängyn pidättymisestä ja inkontinenssista. Hän ei voi enää tunnistaa läheisiä ihmisiä.
Toinen sairaus on kortikasaalinen rappeutuminen (CBD) .Tässä taudissa dementian lisäksi esiintyy Parkinsonin oireita vastaavia oireita. Tämä aiheuttaa vapinaa, masennusta, ahdistusta, liikkumattomuutta, kävelyhäiriöitä ja silmien liikkumisen häiriöitä.
Pickin taudissa käyttäytymisongelmat ja heikentynyt suorituskyky ovat etusijalla. Tässäkin kehittyy etenevä dementia. Progressiiviselle supranukleaariselle halvauslle on tunnusomaista silmälihasten vajaatoiminta ja Parkinsonin kaltainen kliininen kuva. Alzheimerin taudin erityistä muotoa epäillään hopeajyvätaudissa.
Krooninen traumaattinen enkefalopatia on tauopatia, jonka aiheuttavat ulkoiset vaikutukset, kuten päävammat. Varsinkin taistelulajien ja nyrkkeilijöiden riski on kärsiä tästä taudista myöhempinä vuosina. Tämä sairaus alkaa päänsärkyllä ja keskittymisvaikeuksilla.
Jatkokurssiin lisätään häiriintynyt lyhytaikainen muisti, masennus ja tunnepurkaukset. Viimeisessä vaiheessa potilas kärsii voimakkaasta dementiasta, mikä tekee hänestä mahdotonta selviytyä jokapäiväisestä elämästä.
Diagnoosi ja sairauden kulku
Tauopatioiden diagnoosi perustuu henkilökohtaiseen ja ulkoiseen anamneesiin. Lisäksi suoritetaan useita neuropsykologisia testejä, kuten vahtikoe tai mini-mielentilatesti (MMST). Kuvaustoimenpiteet, kuten CT ja MRI, ovat myös osa diagnoosia. Esiintyvät oireet antavat vihjeitä tauopatian tyypille.
komplikaatiot
Valitettavasti tauopatiaa ei voida parantaa kokonaan, joten tässä taudissa ei ole täysin positiivista kulkua. Asianomaiset kärsivät erilaisista valituksista. Tämä johtaa ruokahaluttomuuteen ja inkontinenssiin. Sisäinen levottomuus tai sekavuus voi myös ilmetä ja sillä on erittäin kielteinen vaikutus potilaan jokapäiväiseen elämään.
Monet potilaat ovat silloin riippuvaisia muiden ihmisten avusta elämässään, eivätkä he enää voi tehdä monia asioita jokapäiväisessä elämässä yksin. Masennus tai vapina esiintyy myös tauopatiassa. Lisäksi suurin osa potilaista kärsii käyttäytymisongelmista ja kävelyhäiriöistä. Koordinointia voi myös menettää.
Sekaannuksen vuoksi loukkaantumisriski kasvaa valtavasti, joten kärsivät voivat myös menettää tajuntansa. Potilaat kärsivät myös usein päänsärkystä tai keskittymishäiriöistä. Tauopatian oireita voidaan rajoittaa lääkityksen avulla.
Ei ole mitään komplikaatioita. Täydellistä paranemista ei kuitenkaan voida saavuttaa. Ei voida yleensä ennustaa, johtaako tämä sairaus potilaan odotettavissa olevaan elinajan lyhentymiseen.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Taudin sairastuneen on luottaa lääkäriin tauopatian vuoksi. Tämä tauti ei parane itsenäisesti, joten lääkärin suorittama hoito on ehdottomasti suoritettava. Vain asianmukaisella ja nopealla hoidolla voidaan estää lisää komplikaatioita ja valituksia. Tauopatialla ei kuitenkaan ole mahdollista täydellistä paranemista, koska se on perinnöllinen sairaus.Jos asianomainen henkilö haluaa saada lapsia, on myös suoritettava geneettistä neuvontaa taudin leviämisen estämiseksi.
Jos sinulla on vakavaa ruokahaluttomuutta ja inkontinenssia, on neuvoteltava tauopatian kanssa lääkärin kanssa. Monissa tapauksissa esiintyy masennusta tai vaikeuksia liikkua. Monet osoittavat myös epänormaalia käyttäytymistä tauopatiassa, mikä myös lääkärin tulee tarkistaa. Vakavat keskittymisongelmat tai vakavat päänsärky voivat myös viitata tähän tautiin. Ensinnäkin tauopatian voi havaita yleislääkäri tai lastenlääkäri. Lisähoito riippuu tarkista oireista, ja sen suorittaa asiantuntija.
Hoito ja hoito
Tauopatioita ei voida vielä hoitaa kausaalisesti. Alzheimerin taudin yhteydessä annetaan erilaisia lääkkeitä, joiden on tarkoitus parantaa muistia. Myös muiden tauopatioiden kohdalla käytetään oireenmukaista hoitomenetelmää oireiden parantamiseksi ja taudin kulun viivästyttämiseksi.
Löydät lääkkeesi täältä
Memory Muistihäiriöitä ja unohduksia ehkäisevät lääkkeetennaltaehkäisy
Vaikka useimmat tauopatiat ovat geneettisiä, terveellinen elämäntapa ja jatkuva mielenterveysharjoittelu voivat auttaa hidastamaan taudin puhkeamista ja etenemistä.
Jälkihoito
Taupatia on parantumaton ja vaikuttaa sairastuneiden elinajanodotteeseen. Tämän taudin seuranta on siksi mahdollista vain rajoitetusti. Varhaisella havainnoinnilla on suuri merkitys jatkokurssille. Hoitavan lääkärin on seurattava lääkityksen ottamista ja annosta sekä taudin kulkua.
Lääkityksen mahdolliset sivuvaikutukset sekä uudet oireet voidaan hoitaa nopeammin. Potilailla on todennäköisempi keuhkokuume. Tätä voidaan torjua toteuttamalla varotoimenpiteitä keuhkojen terveyden ylläpitämiseksi, kuten säännölliset influenssarokotukset. Koska fyysisiä vammoja on, hoito-apua tarvitaan jokapäiväisessä elämässä.
Joskus potilaat tarvitsevat myös pyörätuolin. Fysioterapia voi myös parantaa tai hidastaa liikunnan heikkenemistä. Jos mahdollista, vapaa-ajan urheilutoiminnot ovat positiivisia keholle ja mielelle. Urheilun tyyppi ja intensiteetti tulisi selvittää lääkärin kanssa etukäteen.
Fyysiset vammat johtavat yleensä myös psykologisiin ongelmiin, kuten masennukseen. Psykologinen neuvonta ja osallistuminen perhe-elämään ovat tärkeitä niille, joita asia koskee. Ystävät ovat myös tärkeässä roolissa, jotta potilas ei ole yksin tilanteessaan ja pystyy selviytymään siitä paremmin.
Voit tehdä sen itse
Tauopatioita ei voida vielä hoitaa kausaalisesti. On parasta, että asianomaiset ottavat yhteyttä neurologiin, jotta he voivat ryhtyä asianmukaisiin toimiin. Oireenmukainen hoito tulee tehdä yhteistyössä asiantuntijan kanssa.
Lääketieteellinen hoito on välttämätöntä, jos esiintyy oireita, kuten ruokahaluttomuus tai sängynpito. Vaikuttavat ihmiset ovat yleensä niin vakavasti sairaita, että he eivät voi enää toimia itsenäisesti. Vielä tärkeämpää on saada apua sukulaisilta, joiden on varmistettava, että lääkitys otetaan ohjeiden mukaisesti ja että potilaalla ei ole muita merkkejä sairaudesta. Haavojen välttämiseksi sängyssä lakanat, sairaan on säännöllisesti vaihdettava paikkaa tai viety toiseen asentoon. Lisäksi voidaan käyttää erilaisia homeopatian voiteita.
Läheiset ihmiset tarvitsevat usein itse terapeuttista tukea. Varsinkin taudin viimeisessä vaiheessa sairastuneet eivät yleensä enää tunnista tuttavuuksiaan, mikä on heille valtava emotionaalinen taakka. Koska suurin osa tauopatioista on geneettisiä, ennaltaehkäisy ei ole myöskään mahdollista. Terveellinen elämäntapa ja säännöllinen henkinen harjoittelu voivat kuitenkin viivästyttää tautia. Mitkä toimenpiteet ovat hyödyllisiä ja tarpeellisia yksityiskohtaisesti, keskustellaan parhaiten vastuullisen asiantuntijan kanssa.