Ujo-Dragerin oireyhtymä

Alla Ujo-Dragerin oireyhtymä lääkäri kuvailee erittäin harvinaista vegetatiivisen tai autonomisen hermoston sairautta. Shy-Dragerin oireyhtymä kuuluu siis neurologisten sairauksien luokkaan. Termiä Shy-Drager-oireyhtymää käytetään kuitenkin harvoin nykyään; Lääkärit viittaavat oireyhtymään ensisijaisesti Usean järjestelmän surkastuminen (lyhyt: MSA).

Mikä on Shy-Drager-oireyhtymä?

Monijärjestelmän surkastuminen ilmenee koordinaatiohäiriöinä tai potilas valittaa motorisista häiriöistä; Lääkärit puhuvat toistuvasti myös ns. "Pingviinikävelystä".
© nerthuz - stock.adobe.com

Usean järjestelmän surkastuminen (MSA) tai myös Ujo-Dragerin oireyhtymä kutsutaan, esiintyy pääasiassa keski-aikuisena. Termi MSA tiivistää useita kliinisiä kuvia, joita pidettiin erillisenä sairautena muutama vuosi sitten.

Tästä syystä nimet ovat Shy-Dragerin oireyhtymä tai Striatonigral degeneraatio tai myös Sporadinen olivo-ponto-aivojen surkastuminen Menneisyyden käsitteet. Joka vuosi noin neljällä 100 000: sta ihmistä kehittyy moninkertainen järjestelmän surkastuminen.

syyt

Ei vielä tiedä miksi ja miksi monisysteeminen atrofia kehittyy. Asiantuntijat jakavat pääasiassa epätyypillisen Parkinsonin oireyhtymän neuropatologisten havaintojen mukaan, joten etsitään tiettyjä kriteerejä, jotka olisivat voineet laukaista monimuotoisen järjestelmän surkastumisen.

Nämä kriteerit voidaan kuitenkin yleensä määrittää vasta potilaan kuoleman jälkeen; Täällä lääketieteen ammattilaiset kuitenkin tutkivat edelleen tuntemattomalla alueella, mutta yrittävät mikroskoopilla löytää vastauksen miksi ns. Monijärjestelmän atrofia on puhjennut.

Oireet, vaivat ja oireet

Monijärjestelmän surkastuminen ilmenee koordinaatiohäiriöinä tai potilas valittaa motorisista häiriöistä; Lääkärit puhuvat toistuvasti myös ns. "Pingviinikävelystä". Lisäksi asianomaiset valittavat aisti- ja aistihäiriöistä sekä halvaantumisesta, nielemisvaikeuksista ja kieliongelmista.

Muita oireita ovat persoonallisuusmuutokset, vakava vapina, lihasheikkous sekä väsymys ja jännitys. Seurauksena voi olla spastisuutta ja nystagmusta (silmien vapina).Vaikuttavat ovat suhteellisen usein väsyneitä, kärsivät masennuksesta ja sisäisestä levottomuudesta.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Diagnoosin aikana lääkäri kiinnittää lähinnä huomiota anamneesiin tai pikemminkin. sitten hän suorittaa kliinisen tutkimuksen. Oireiden kuvaus ja lääkärin havainnot ovat yleensä syitä, joiden vuoksi lääkäri epäilee melko nopeasti, että kyse voi olla monijärjestelmän atrofiasta.

Ennen kaikkea autonomisten häiriöiden yhdistelmät, jotka yleensä muistuttavat Parkinsonin oireita, ovat selkeä osoitus siitä, että potilas kärsii useasta järjestelmän surkastumisesta. On kuitenkin huomattava, että monijärjestelmän surkastumista - sen samanlaisuuden vuoksi Parkinsonin oireyhtymiin - on suhteellisen vaikea määrittää. Myös asiantuntijoilla on usein vaikeuksia sitoutua sitoutumaan monien järjestelmien surkastumiseen.

Potilaan autonomiset säätelyhäiriöt ovat pääosin pakollisia. Monet oireet voivat ilmetä tai puuttua, mikä vaikeuttaa diagnoosia. Jos on todella vaikeita tapauksia, joiden vuoksi lääkärin on mahdotonta olla varma siitä, että ongelma on monijärjestelmän atrofia, kuvantamistestit voivat auttaa. Lääkäri luottaa tietokonetomografiaan, magneettikuvaus tomografiaan tai IBZM-SPECT-tutkimukseen.

CT: llä tai MRI: llä on mahdollista tutkia surkastuneita aivoalueita. IBZM-SPECT mahdollistaa sen, onko dopamiinireseptoreita puuttuva. Jos lääkäri ei ole varma, näiden kuvantamismenettelyjen tulisi tarjota näyttöä siitä, että esiintyy monijärjestelmän atrofiaa.

Lääkärin mukaan autonomisen hermoston autonomisiin häiriöihin kuuluvat kehon prosessit, joita ihmiset eivät ole tietoisesti sääteleviä. Näitä ovat esimerkiksi verenpaineen säätely, rakon tyhjentäminen sekä nukkuminen, nieleminen ja puhuminen. Nämä alueet voivat aiheuttaa ongelmia monijärjestelmän surkastumisen vuoksi. Taudin pääongelma on, että toimintahäiriöt johtavat joskus ruokajäämien pääsyyn keuhkoihin.

Seurauksena keuhkokuume kehittyy tai aspiraatiopneumonia voi myös laukaista mahdollisesti hengenvaarallisen tilan. Monet potilaat, jotka kärsivät monijärjestelmän atrofiasta, ovat jo kuolleet aspiraatiopneumonian seurauksena. Taudin eteneminen monijärjestelmän atrofiassa on yleensä negatiivinen; Erityisesti pitkälle edenneessä vaiheessa ei ole mahdollista parantua tai selviytyä monijärjestelmän atrofiasta.

komplikaatiot

Ensinnäkin, Shy-Dragerin oireyhtymä johtaa vakaviin koordinaatio- ja keskittymishäiriöihin. Näillä valituksilla on erittäin kielteinen vaikutus asianomaisen elämänlaatuun ja ne voivat johtaa merkittäviin rajoituksiin arjessa. Halvaantumista tai herkkyyshäiriöitä voi myös esiintyä, ja niihin liittyy usein puhe- tai nielemisvaikeuksia.

Seurauksena on, että normaali ruuan ja nesteiden saanti ei ole enää mahdollista potilaalle. Shy-Dragerin oireyhtymä voi myös johtaa muutoksiin tajunnassa ja persoonallisuudessa, vaikka vaikeissa tapauksissa kärsivät voivat menettää tajunnansa kokonaan. Se johtaa myös pysyvään väsymykseen.

Suurin osa kärsineistä vaikuttaa jännittyneiltä, ​​ja he kärsivät vapinaa ja levottomuutta. Psykologisia valituksia tai masennusta voi myös esiintyä. Shy-Dragerin oireyhtymää hoidetaan yleensä lääkityksen avulla.

Yleensä ei ole komplikaatioita. Jos normaali ravitsemus ei ole enää mahdollista, se on otettava mahaputken läpi. Joissakin tapauksissa Shy-Dragerin oireyhtymä voi myös johtaa kuolemaan.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Shy-Dragerin oireyhtymä on aina tarpeen lääketieteellisessä hoidossa. Itseparanemista ei yleensä voi tapahtua, joten sairastunut henkilö on riippuvainen lääkärin hoidosta, jotta elinajanodote ei ole lyhentynyt. Lääkäriin on kuultava, jos potilas kärsii vakavista tunnehäiriöistä. Elinten herkkyys laskee merkittävästi, joten myös halvaus tai kieliongelmat voivat ilmetä.

Nielemisen oireet voivat myös viitata Shy-Dragerin oireyhtymään, ja lääkärin tulee ehdottomasti tutkia ja hoitaa ne. Monet kärsivät ihmiset vaikuttavat väsyneiltä ja masentuneilta taudin seurauksena ja kärsivät lihasheikosta tai vakavista vapinaista. Lisäksi masennus tai sisäinen levottomuus voivat myös viitata Shy-Dragerin oireyhtymään, ja lääkärin tulee myös tutkia ja hoitaa se.

Ensimmäisen diagnoosin Shy-Drager-oireyhtymästä voi tehdä perheen lääkäri. Lisähoitoa varten käy kuitenkin erikoislääkärillä. Ei voida yleisesti ennustaa, tapahtuuko täydellinen paraneminen.

Hoito ja hoito

Hoito on monitahoinen, mukautettu yksilöllisesti ja osoittautunut melko vaikeaksi - koska monijärjestelmän atroofia voi olla erilainen. Noin kolmasosa sairastuneista todella reagoi terapiaan. Lääkärit turvautuvat pääasiassa L-Dopa-terapiaan, jota käytetään myös Parkinsonin potilailla. Tämä terapia auttaa kuitenkin vain tietyn ajan. Amantadiinia määrätään myös usein; Tämän lääkkeen on tarkoitus auttaa liikuntahäiriöitä sairastavia potilaita.

Lääkärin on hoidettava kaikki tunnetut autonomiset häiriöt oireellisesti. On tärkeää, että potilas juo tarpeeksi nesteitä tai hänelle annetaan verenpainelääkkeitä, koska kärsivät henkilöt eivät vain kärsi tyhjennyshäiriöistä, vaan joskus myös erittäin matalasta verenpaineesta. Jos lääkäri on jo diagnosoinut masennuksen, joka on tapahtunut monijärjestelmän atrofian yhteydessä, se on myös hoidettava.

Monissa tapauksissa esiintyy myös inkontinenssia; sitäkin hoidetaan oireenmukaisesti. Potilaan kärsimysten lievittämiseksi, jos sairaus on jo edennyt pitkälle, asetetaan nenäluumaputki tai potilas tuuletetaan hengitysmaskin avulla. Toistaiseksi syitä ei ole käsitelty; Parhaillaan kuitenkin tehdään tutkimusta terapiasta, joka käsittelee pääasiassa immunoglobuliinien antamista. Hoito perustuu oireiden lievittämiseen, ei syyn poistamiseen.

Löydät lääkkeesi täältä

Pain Kivulääkkeet

ennaltaehkäisy

Koska syytä ei toistaiseksi tunneta, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole tällä hetkellä mahdollista.

Jälkihoito

Shy-Dragerin oireyhtymässä sairastuneilla on useimmissa tapauksissa hyvin vähän toimenpiteitä ja vaihtoehtoja jatkohoitoon. Siksi asianomaisen on neuvoteltava lääkärin kanssa varhaisessa vaiheessa, jotta jatkossa ei olisi valituksia tai komplikaatioita, joilla voisi edelleen olla kielteinen vaikutus asianomaisen elämänlaatuun.

Koska se on geneettinen sairaus, sitä ei voida kokonaan parantaa. Jos asianomaisen henkilön tulisi kuitenkin ennen kaikkea suorittaa geenitestaus ja neuvonta, jotta voidaan estää Shy-Drager-oireyhtymän toistuminen jälkeläisillä. Monet oireista voidaan lievittää ja rajoittaa suhteellisen hyvin ottamalla erilaisia ​​lääkkeitä.

Säännöllistä saantia ja oikeaa annostusta on aina noudatettava oireiden rajoittamiseksi oikein. Jos sinulla on kysyttävää tai haittavaikutuksia, ota ensin yhteys lääkäriin. Lisäksi säännölliset tarkastukset ovat erittäin tärkeitä koko kärsimän ajan, jotta muut kehon vauriot voidaan havaita varhaisessa vaiheessa. Joissakin tapauksissa Shy-Dragerin oireyhtymä vähentää myös sairastuneiden elinajanodotetta.

Voit tehdä sen itse

Shy-Drager-oireyhtymän syitä ei valitettavasti vielä tunneta. Siksi taudin parantaminen tai hidastaminen ei tällä hetkellä ole mahdollista. Asuminen Shy-Drager-oireyhtymän kanssa tarkoittaa mukautettujen apuvälineiden sallimista ja käyttöä vastaavien rajoitusten lisääntyessä. Fyysistä koordinaatiota, vapinaa ja lihasheikkoutta olisi parannettava, ja niihin olisi liitettävä fysioterapiahoitoja.

Liikkumiseen käytettävät hoitotarvikkeet voivat mahdollistaa ja edistää osallistumista sosiaaliseen elämään tietyn ajanjakson ajan. Lisääntyviä kielellisiä rajoituksia olisi parannettava tai pidettävä vakaana niin pitkälle kuin mahdollista seuraamalla puheterapiahoitoja. Tämä tarkoittaa, että kommunikointi rajoituksilla on mahdollista jonkin aikaa.

Levottomuuden ja masennuksen suhteen liikkeet ja kevyet urheiluharrastukset ovat tietysti suositeltuja potilaan mahdollisuuksien puitteissa. Tässä yhteydessä olisi käytettävä myös toimintaterapiaa ja toimintaterapiatoimenpiteitä, kuten musiikkiterapiaa, tuoksuterapiaa, aromaterapiaa ja Snoezeleniä.

Koska potilaalla ei enää ole mahdollista ottaa ruokaa ja nesteitä myöhemmässä vaiheessa, päivittäiset apuvälineet ovat tarpeen. Tietoisuuden ja persoonallisuuden muutoksista tulisi keskustella potilaan välittömän ympäristön kanssa. Tämä on ainoa tapa vastata riittävästi käyttäytymiseen, joka laukaisee käsittämättömyyden.