SAPHO-oireyhtymä

SAPHO-oireyhtymä on tauti ryhmästä reumaattisia sairauksia, jotka liittyvät kardinaaleihin oireisiin, niveltulehdukseen, akneen, pustuloosiin, hyperostoosiin ja niveltulehdukseen. Syy on todennäköisesti ihotulehdus. Toistaiseksi hoito on ollut puhtaasti oireenmukaista.

Mikä on SAPHO-oireyhtymä?

Reumaattiset sairaudet muodostavat ympyrän sairauksia, joihin liittyy tuki- ja liikuntaelinten kivuliaita tiloja. Monimuotoinen tauti reumaattisista sairauksista on ns SAPHO-oireyhtymä. Nimi on lyhenne, joka koostuu tyypillisten oireiden ensimmäisistä kirjaimista.

Tärkeimmät oireet ovat niveltulehdus, akne, pustuloosi, hyperostoosi ja niveltulehdus. Useimmissa tapauksissa yksittäisiä oireita ei voida välittömästi tunnistaa yhtenäiseksi kliiniseksi kuvaksi ilmentymisen vaihtelevuuden vuoksi. SAPHO-oireyhtymä vaikuttaa yleensä nuoria naisia ​​ja miehiä.

Oireyhtymän esiintyvyys tai esiintyvyys eivät ole varmoja. Koska 20 vuoden kuluessa on dokumentoitu vain noin 20 tapausta, oletetaan olevan suhteellisen pieni tapaus. Oireyhtymä liittyy ihoinfektioihin, psoriaasiin, sacroiliittiin, suolistosairauksiin ja Lymen tautiin.

syyt

SAPHO-oireyhtymän tarkkaa etiologiaa ei vielä tunneta. Sairauden vaihtelevuuden vuoksi kehityksen yhtenäistä historiaa ei ole odotettavissa. Koska kaikkiin oireyhtymän tapauksiin näyttää liittyvän dermatologisia oireita, syy-ihoinfektio on tällä hetkellä todennäköisin syy.

Etiopatogeneesissä spekuloidaan esimerkiksi aknen muodossa olevasta syyllisestä subkliinisestä infektiosta, josta voisi kehittyä immuunireaktiivinen osteomyelitis. Samanaikainen oireenmukainen periostiitti ja vaiheittainen luukipu potilaassa voivat myös johtua tästä syystä.

Sama koskee naapurimaiden synoviittia. Kuinka suhteet voisivat näyttää yksityiskohtaisesti, ei ole vielä selvitetty lopullisesti. Geneettiset tekijät voivat myös olla mukana taudin kehittymisessä. Ainakin se mitä eläinmalli cmo-hiiri ehdottaa, joka dokumentoi perheklusterit.

Oireet, vaivat ja oireet

Potilaat, joilla on SAPHO-oireyhtymä, kärsivät oireista, joiden vakavuusaste ja erimuotoisuus ovat suuret. Kardinaaliset oireet ovat lyhennettä muodostavat oireet synoviitista, aknesta, pustuloosista, hyperostoosista ja niveltulehduksesta. Monissa tapauksissa oireet ovat hyvin erilaisia ​​eri potilailla.

Tärkeimmät oireet liittyvät yleensä muihin taudin oireisiin, erityisesti väsymykseen, voimakkaisiin kipu-oireisiin tai maha-suolikanavan oireisiin. Potilaat ovat usein vääristyneitä ihon oireidensa vuoksi. Kipujen takia heidän kykynsä osallistua jokapäiväiseen elämään on myös rajoitettu.

Suurin osa kärsivien pustuloosista on keskittynyt käsiin ja jalkoihin. Hyperostoosit esiintyvät pääasiassa rintakehän nivelissä. Ustiitti voidaan ilmaista spondylartropatiana, spondylodiskiittinä, kroonisena toistuvana multifokaalisena osteomyeliittinä tai pustulaarisena niveltulehduksena. Kaikilla potilailla ei tarvitse olla kaikkia viittä kardinaalia.

Diagnoosi ja sairauden kulku

HLA-B8- ja HLA-B27-markkerien nousu ei ole pakollinen diagnoosikriteeri SAPHO-oireyhtymälle. Vain joillakin potilaista kasvu on lisääntynyt. Diagnoosissa oireiden yleiskatsaus on ratkaisevan tärkeä. Monissa tapauksissa vakavuuden vaihtelu vaikeuttaa varhaista diagnoosia.

Diagnoosi perustuu kuvantamismenetelmiin, kuten luurankoskografiaan ja MRI: hen, koska kaikkia laboratoriohavaintoja SAPHO-oireyhtymässä pidetään vähemmän ominaisina. Varhainen diagnoosi viittaa myönteiseen ennusteeseen. Koska oireyhtymä kokonaisuudessaan diagnosoidaan vain pitkälle edenneessä vaiheessa, ehdottoman myönteistä ennustetta on harvoin odotettavissa. Oireyhtymän myöhemmissä vaiheissa ennuste riippuu suuresti oireista, joiden vakavuus voi vaihdella suuresti tapauskohtaisesti.

komplikaatiot

Ensinnäkin SAPHO-oireyhtymästä kärsivät vakavista ihovaikutuksista. Tämä voi johtaa myös vähentyneeseen estetiikkaan, jolloin kärsivät eivät enää tunne hyvää tai kärsivät ala-arvoisuuskomplekseista ja merkittävästi heikentyneestä itsetuntoa.

Kiusaamista ja kiusantekoa voi myös esiintyä, ja sillä voi olla negatiivinen vaikutus potilaan psykologiseen tilaan, joten oireyhtymä voi johtaa psykologisiin häiriöihin tai masennukseen. Lisäksi useimmat oireyhtymän potilaat kärsivät myös uupumisesta ja pysyvästä väsymyksestä, joita ei kuitenkaan voida korvata unen avulla. Jokapäiväiset asiat ja toiminnot ovat vaikeita myös useimmille kärsiville, joten ne riippuvat muiden ihmisten avusta jokapäiväisessä elämässä.

Useimmat potilaat tarvitsevat psykologista hoitoa oireiden lievittämiseksi. Lääkitys on kuitenkin välttämätöntä myös tähän oireyhtymään. Elämänodote ei yleensä muutu.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

SAPHO-oireyhtymä on aina hoidettava lääkärin toimesta. Pahimmassa tapauksessa se voi johtaa myös asianomaisen kuolemaan, jos oireyhtymää ei hoideta ajoissa. Tästä syystä oireyhtymän varhaisella diagnosoinnilla ja hoidolla on aina positiivinen vaikutus taudin jatkoon.

Jos potilas kärsii erittäin vakavasta aknesta, on otettava yhteys lääkäriin. Tämä johtaa myös pustuloiden muodostumiseen iholla ja punoitus ja kutina vaikuttavat yleensä ihoon. Monissa tapauksissa väsymys viittaa myös tautiin, varsinkin jos se ilmenee pidemmän ajanjakson ajan ilman erityistä syytä. Kaikkien oireiden ei kuitenkaan tarvitse olla läsnä SAPHO-oireyhtymän osoittamiseksi.

Oireyhtymän ensimmäisen diagnoosin voi tehdä yleislääkäri tai ihotautilääkäri. Tauti ei rajoita tai lyhentä kärsivän henkilön elinajanodotetta. Oireyhtymää voidaan yleensä hoitaa suhteellisen hyvin siten, että se yleensä paranee täysin.

Hoito ja hoito

SAPHO-oireyhtymän hoito on toistaiseksi ollut puhtaasti oireenmukaista hoitoa. Koska syitä ei ole selvitetty lopullisesti, vain yksittäisiä oireita voidaan hoitaa. Joten oireyhtymä ei ole toistaiseksi parannettavissa. Ei-steroidisia tulehduskipulääkkeitä, kuten NSAID-lääkkeitä, on saatavana potilaiden oireenmukaista hoitoa varten. Lisäksi potilaiden on yleensä muutettava elämäänsä osana hoitoa ja vältettävä siten esimerkiksi pysyvästi kivuliasta stressiä.

Fysioterapeuttinen hoito on monissa tapauksissa parantanut oireita ja ennen kaikkea kipu-oireita. Koska immunologinen yhteys on ilmeinen, immunosuppressiivisia aineita, kuten kortikoideja, käytetään nykyään myös sairastuneiden hoitoon. Kuvailtiin myös terapeuttisia lähestymistapoja, joissa käytetään aineita, kuten MTX ja kolkisiini.

Lisäterapeuttisia lähestymistapoja tarjotaan bisfosfonaateilla, kuten zoledronihapolla. Myös yksittäisiä antibiootteja testataan parhaillaan, esimerkiksi doksisykliini ja atsitromysiini. Interferonihoito voi toimia myös immunosuppressiivisena terapiana. Koska potilas näkee SAPHO-oireyhtymän usein vääristyneenä, yksittäisissä tapauksissa fysioterapian lisäksi tarjotaan psykoterapeuttista hoitoa.

Terapiassa potilaat oppivat käsittelemään sairautensa paremmin ja käsittelemään vääristymisen kokemuksia. Psykologisen tilanteen vakiintuminen on osoittanut positiivisia vaikutuksia taudin kulkuun monien erilaisten sairauksien yhteydessä ja yksittäisissä tapauksissa jopa lievittänyt subjektiivisesti havaittuja kipuongelmia.

ennaltaehkäisy

Vaikka SAPHO-oireyhtymän syystä on nyt loogisia spekulaatioita, lopullisia syitä ei vieläkään tunneta yksityiskohtaisesti. Koska etiologiaa ei ole selvitetty, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä ei ole tähän mennessä käytettävissä. Mikään ei estä oireyhtymää tällä hetkellä.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa SAPHO-oireyhtymään sairastuneilla on käytettävissä vain harvat ja vain hyvin rajalliset suorat seurantatoimenpiteet. Tästä syystä tämän sairauden kärsivien tulee neuvotella lääkärin kanssa hyvin varhaisessa vaiheessa muiden mahdollisten komplikaatioiden ja valitusten estämiseksi, koska se ei voi parantaa itsenäisesti. Koska SAPHO-oireyhtymä on geneettinen sairaus, sitä ei yleensä voida parantaa kokonaan.

Siksi, jos haluat saada lapsia, tulee aina suorittaa geenitestaus ja neuvonta ensin estääksesi taudin uusiutumisen jälkeläisillä. Useimmissa tapauksissa SAPHO-oireyhtymä voidaan lievittää hyvin fysioterapian tai fysioterapian toimenpiteillä. Asianomainen voi myös tehdä monia harjoituksia omassa kodissaan muiden valitusten estämiseksi ja paranemisen nopeuttamiseksi.

Useimmat SAPHO-oireyhtymästä kärsivät ovat myös lääkityksen ottamista. Kaikkia lääkärin ohjeita on noudatettava, ja ensin on otettava yhteys lääkäriin, jos sinulla on kysyttävää tai jos jokin on epäselvää. Määrättyä annosta ja säännöllistä annosta on myös noudatettava.

Voit tehdä sen itse

Potilaat, joilla on diagnosoitu SAPHO-oireyhtymä, voivat toteuttaa erilaisia ​​toimenpiteitä lievittääkseen oireitaan. Ruumiille on suositeltavaa antaa riittävästi lämpöä, välttää luonnoksia ja käyttää suojavaatetusta kylmässä ympäristössä. Ne edistävät hyvinvointia ja välttävät mahdollisia komplikaatioita.

Lihasluusto on suojattava riittävästi ylikuormitustapauksilta. Päivittäiset tehtävät tulisi suorittaa organismin eritelmien mukaisesti. Jos mahdollista, fyysisen toiminnan tai velvoitteiden käsittely arkielämässä olisi järjestettävä uudelleen. Ne tulisi jakaa uudelleen kuulemalla lähiympäristön ihmisiä. Fysioterapian alan harjoitukset ja harjoitusyksiköt voivat auttaa lievittämään olemassa olevia oireita. Arkeissa kärsivät voivat käyttää näitä koulutuksia itsenäisesti milloin tahansa. Ne tukevat organismia ja auttavat selviytymään taudista.

Kognitiiviset terapiat voivat auttaa nykyisen kivun käsittelyssä. Potilaat kertovat, että myös rentoutumismenetelmät ovat hyödyllisiä.Autogeenisen koulutuksen, meditaation tai joogan säännöllinen käyttö on osoittanut, että ne voivat olla menestyviä mahdollisuuksina itseapuun. Potilaat valittavat usein väsymyksestä. Sinun tulisi antaa itsellesi riittävät lepoajat jokapäiväisessä elämässä ja antaa keholle aikaa palautua. Tätä varten on myös suositeltavaa optimoida unihygienia.