Niistä Proteiinin aineenvaihdunta on elintärkeä prosessi ihmiskehossa. Se vastaa proteiinien ottamisesta, kerääntymisestä, hajoamisesta ja poistamisesta. Proteiinit ovat ihmisen solujen rakennuspalikoita. Jos aineenvaihdunta ei suju tasaisesti, esiintyy ns. Metabolinen häiriö. Yleisin vastasyntyneiden proteiinimetabolian häiriö on fenyyliketonuria.
Mikä on proteiiniaineenvaihdunta?
Ihmiskehossa oleva proteiinimetabolia kontrolloi proteiinien imeytymistä, kertymistä, hajoamista ja erittymistä. Proteiinit, joita kutsutaan myös proteiineiksi, koostuvat aminohapoista, esim. Lysiiniä.Ihmiskehossa oleva proteiinimetabolia kontrolloi proteiinien imeytymistä, kertymistä, hajoamista ja erittymistä. Proteiinit, joita kutsutaan myös proteiineiksi, koostuvat aminohapoista. Kaikkiaan 20 erilaista aminohappoa on. Kahdeksan heistä on välttämätöntä. Tämä tarkoittaa, että ne on otettava ruoan kautta, koska organismi ei pysty tuottamaan niitä itse.
Myös proteiinin aineenvaihdunta tulee proteiini- tai Aminohappojen metabolia nimeltään. Keho rakentaa solut, entsyymit ja hormonit proteiineista. Proteiinit voivat toimia myös energian toimittajana.
Toiminto ja tehtävä
Rasvojen ja hiilihydraattien lisäksi proteiinit ovat tärkeä pääravinneryhmä ihmiskeholle. Proteiinit imeytyvät ruoan kautta ja pepsiini-entsyymi jakaa mahassa olevat polypeptidit ja oligopeptidit.
Nämä aineet vapautuvat ohutsuoleen säännöllisinä purskeina. Tässä elimessä peptidit hajotettiin kymotrypsiiniksi trypsiini-entsyymin avulla. Tässä muodossa hajotettu ravintoaine on saatavana. Proteiinit saavuttavat ohutsuolen aminohappoina ja imeytyvät sen seinämän läpi.
Jäljelle jääneet imeytymättömät aminohapot hajoavat kehossa tai käytetään endogeenisten proteiinien, esimerkiksi entsyymien, tuotantoon. Tätä varten on tärkeää, että kaikkia merkityksellisiä aminohappoja on saatavana riittävästi. Jos puuttuu vain yksi aminohappo, tätä aminohappoa tarvitsevia rakennuspalikoita ei voida enää valmistaa.
Aminohappoja on 20. Organismi pystyy tuottamaan niistä kaksitoista itse. Ihmiskeho ei pysty tuottamaan loput kahdeksan aminohappoa. Ne ovat välttämättömiä, ja ne on otettava ruoan kautta. Organismi tarvitsee proteiineja kasvu- ja korjausprosesseihin. Proteiinit ovat kaikkien ihmisen solujen rakennuspalikoita. Proteiinia tarvitaan uusien solujen tuottamiseen tai vaurioituneiden solujen korjaamiseen. Koska kehon proteiinivarastot ovat rajalliset, tämä ravintoaine on imeytyvä säännöllisten proteiinirikasten ruokien kulutuksen kautta.
Entsyymit ja hormonit ovat myös rakennettu aminohapoista. Suurin osa näistä proteiineista on kertynyt maksaan. Mutta myös kaikissa muissa soluissa on säännöllisesti proteiineja kertyviä aminohapoista.
Jos ravintoaineista puuttuu hiilihydraattien ja rasvojen lisäksi, proteiineja voidaan käyttää myös kehon energian tuottamiseen. Tätä varten pernan, lihaksen ja maksan proteiinit muunnetaan pyruvaatiksi. Tätä substraattia voidaan käyttää suoraan energialähteenä tai muuntaa epäsuorasti glukoosiksi seuraavan metabolisen prosessin kautta. Tämä prosessi tuottaa ammoniakkia, joka on myrkyllistä organismille. Pieni osa siitä erittyy suoraan munuaisten kautta. Loput muuttuvat maksaan ureaksi ja vapautuvat virtsaan.
Löydät lääkkeesi täältä
Muscle Lihasheikkouden lääkkeetSairaudet ja vaivat
Jotta aineenvaihdunta toimisi kunnolla, on välttämätöntä, että tarvittavat aineet ovat saatavilla ja että eri entsyymit toimivat yhdessä. Jos prosessin yksittäiset osat ovat viallisia, koska tiettyä entsyymiä ei ole saatavana, aineenvaihdunta ei voi toimia kunnolla. Siksi entsyymivika voi olla syy aineenvaihduntatautiin. Keholta puuttuu sitten tiettyjä entsyymejä ja liian suuri määrä aineita tuotetaan tai varastoidaan. Tämä voi johtua geneettisistä tekijöistä tai epäterveellisestä elämäntavasta.
Proteiinimetabolian yleisimpiä imeväisten metabolisia häiriöitä on ns. Fenyyliketonuria. Taudin syy on entsyymivika, mikä tarkoittaa, että aminohappo fenyylialaniini ei muutu tyrosiiniksi. Fenyylialaniinia ei voida hajottaa kehossa, ja se kerääntyy sairastuneiden aivoihin. Hoitamatta jättäessä potilaat kärsivät korjaamattomista aivovaurioista. Seurauksena on motorinen ja henkinen kehitys. Lisäksi liian vähän tyrosiinia on saatavana. Tätä aminohappoa tarvitaan erilaisten hormonien muodostumiseen.
Ainoa tehokas hoito on ruokavalio, jossa on vähän fenyylialaniinia sisältäviä ruokia. Ruokavalio, jossa on vähän proteiineja sisältäviä ruokia, kuten lihaa, munia, maitoa ja juustoa, on erityisen suositeltavaa 12-vuotiaille asti, koska aivot kehittyvät täysin näiden vuosien aikana. On kuitenkin suositeltavaa välttää proteiinirikkaita ruokia tämän taudin aikana. Koska fenyyliketonuria on suhteellisen yleinen, jokainen vastasyntynyt testataan häiriön varalta.
Toinen proteiinimetabolian sairaus on niin kutsuttu amyloidoosi. Tässä häiriössä ns. Amyloidi kertyy kehon solujen ympärille. Verrattuna muihin endogeenisiin proteiineihin, amyloidilla on epänormaali rakenne. Seurauksena on, että sitä ei voida hajottaa ja se kiinnittyy yhteen tai useampaan elimeen. Oranssien talletukset voivat heikentää niiden toimintaa. Kaikista ihmiskehon elimistä voi kärsiä. Tietyt taustalla olevat sairaudet voivat edistää tämän häiriön esiintymistä. Tässä tapauksessa taustalla oleva sairaus on hoidettava.
Amyloidoosit, jotka eivät aiheuta oireita, ovat myös mahdollisia. Näitä ei yleensä tarvitse käsitellä. Sitä vastoin amyloidoosit elimistöön liittyvissä sairauden oireissa, kuten sydämen vajaatoiminnassa, joka johtuu sydänlihakseen kertymisestä, vaativat oireenmukaista hoitoa. Amyloidaasin syy on edelleen suurelta osin epäselvä.