Niistä Waldenströmin tauti, myös nimellä Waldenströmin makroglobulinemia tunnetaan, kuuluu leukemiaan, tarkemmin lymfoomaan. Hitaasti etenevä sairaus on melko harvinainen ja vaikuttaa useimmiten vanhempiin potilaisiin; alle 40-vuotiaisiin potilaisiin tautia esiintyy vain poikkeustapauksissa.
Mikä on Waldenströmin tauti?
© L.Darin - stock.adobe.com
Makroglobulinemia Waldenström on valkoisten verisolujen pahanlaatuinen sairaus, joka on nimetty ruotsalaisen lääkärin Jan Waldenströmin mukaan. Hän kuvasi tautia ensimmäistä kertaa 1940-luvulla.
tällä Waldenströmin tauti valkosoluihin, leukosyyteihin, kuuluvien B-lymfosyyttien määrä on lisääntynyt hallitsemattomasti. Tämä luo suuren määrän toimintahäiriöisiä B-lymfosyyttejä. B-lymfosyytteillä on tärkeä rooli immuunijärjestelmässä. He vastaavat vasta-aineiden tuotannosta, joita kutsutaan immunoglobulineiksi. Waldenströmin taudin häiriintyneet B-lymfosyytit tuottavat yhtä näistä immunoglobuliineista, immunoglobuliini M (IgM), suurina määrinä.
Tällä degeneroituneiden solujen tuottamalla IgM: llä ei kuitenkaan ole toimintaa. Tässä tapauksessa puhutaan paraproteiinista ja, kun paraproteiinien esiintyminen veressä on lisääntynyt, paraproteinemiasta. B-lymfosyytit, kuten useimmat muut verisolut, valmistetaan luuytimessä. Koska Waldenströmin taudissa muodostuu kuitenkin epätavallisen paljon B-lymfosyyttejä, ne soluttautuvat luuytimeen ja syrjäyttävät kantasolut, joista muut verisolut muodostuvat. Degeneroituneet B-lymfosyytit voivat myös tunkeutua muihin elimiin, kuten pernaan, imusolmukkeisiin tai maksaan.
syyt
Waldenströmin tauti on harvinainen sairaus. Sitä esiintyy Saksassa noin kerran 100 000 asukasta kohti vuodessa. Suurin osa potilaista on diagnoosin määrittämisen yhteydessä yli 60-vuotiaita, ja Waldenströmin tauti diagnosoidaan harvoin alle 40-vuotiailla potilailla.
Kuten useimmissa leukemiamuodoissa, Waldenströmin makroglobulinemian syy on edelleen epäselvä. Erilaisista laukaisevista tekijöistä kuitenkin keskustellaan. Tutkijat olettavat, että erilaiset kemikaalit, erityisesti bentseeni, voivat johtaa häiriöihin veren muodostumisessa. Sama koskee sytostaatteja. Ei ole harvinaista, että kasvainpotilailla kehittyy leukemia sytostaattisilla lääkkeillä hoidon jälkeen. Ionisoivassa säteilyssä havaitaan jotain vastaavaa. Lääketieteessä ionisoivaa säteilyä käytetään esimerkiksi röntgenkuvauksessa tai sädehoidossa syövän hoidossa.
Viruksilla epäillään olevan myös tärkeä rooli leukemian ja kasvainten kehittymisessä. Hepatiitti B- ja C-virukset, ihmisen papilloomavirukset ja Epstein-Barr-virus olisi mainittava tässä. Geneettisestä taipumuksesta ja psykogeenisistä tekijöistä keskustellaan myös leukemian laukaisevina tai syistä.
Oireet, vaivat ja oireet
Waldenströmin tauti huomaa usein ja on yleensä mahdollisuusdiagnoosi rutiininomaisten verikokeiden aikana. Sairauden oireet johtuvat toisaalta luuytimen ja elinten tunkeutumisesta ja toisaalta paraproteinemiasta.
Infiltroimalla luuydintä, muiden verisolujen tuotanto rajoittuu vakavasti. Punasolujen puute johtaa anemiaan, jolla on tyypillisiä anemian oireita, kuten vaikea väsymys, kalpeus, vapina, keskittymisvaikeudet, päänsärky tai huimaus. Verihiutaleita ei myöskään enää tuoteta riittävästi. Verihiutaleet ovat verihiutaleita ja tärkeä osa veren hyytymistä.
Jos veressä on liian vähän verihiutaleita, kuten Waldenströmin taudissa, verenvuoto taipumus on lisääntynyt. Tämä ilmenee esimerkiksi usein nenäverenvuotoina tai mustelmien lisääntyessä. Waldenströmin taudissa syntyy immunoglobuliineja, mutta niillä ei ole toimintaa. Toimivista vasta-aineista puuttuu. Tuloksena on lisääntynyt alttius infektioille. Noin kaksi kolmasosaa kaikista Waldenströmin tautia sairastavista potilaista valittaa polyneuropatioista, ts. Aistihäiriöistä, kuten pistelystä, polttamisesta, neuloista ja neuloista tai raajojen tietämättömyydestä.
Tämän aiheuttaa heikentyneet immunoglobuliinit, jotka asettuvat hermoihin. Immunoglobuliinit voivat myös aiheuttaa maksan turvotusta, imusolmukkeiden turvotusta tai puntimuotoisia verenvuotoja iholla. Paraproteiinien ylituotanto sakeuttaa myös verta niin, että se ei enää voi virrata niin nopeasti. Tämä käy ilmi muun muassa epäspesifisistä oireista, kuten heikkous, väsymys tai ruokahaluttomuus. Näkö tai kuulon menetys voi johtua myös tästä ns. Hyperviskositeetin oireyhtymästä.
Diagnoosi ja sairauden kulku
Waldenströmin taudin diagnoosi tehdään erilaisilla laboratorio-, geeni- ja immunologisilla testeillä. Epänormaali ja huomattavasti lisääntynyt immunoglobuliini M havaitaan laboratoriossa proteiinielektroforeesin avulla. Luuytimen puhkaisu suoritetaan, luuydin imetään osoittaen voimakasta B-lymfosyyttien määrän nousua. Näillä lymfosyyteillä on myös erityinen geneettinen mutaatio. Kehään tunkeutumisen laajuuden määrittämiseksi käytetään kuvantamismenetelmiä, kuten tietokonetomografiaa tai magneettikuvaus tomografiaa.
Tauti etenee hitaasti ilman hoitoa. Hoidolla keskimääräinen eloonjäämisaika on 7,7 vuotta, mikä tarkoittaa, että puolet kaikista potilaista on kuollut tämän ajan kuluessa diagnoosista.
komplikaatiot
Useimmissa tapauksissa Waldenströmin tauti diagnosoidaan vain satunnaisella tutkimuksella, joten varhainen hoito ei yleensä ole mahdollista. Vaikuttavat kärsivät voimakkaasta anemiasta ja siten myös väsymyksestä ja kalpeudesta. Valitukset vähentävät merkittävästi myös kärsimän joustavuutta ja väsymys ilmenee.
Potilaat kärsivät myös keskittymishäiriöistä ja vakavasta huimauksesta. Päänsärkyä kehittyy, ja nämä valitukset voivat vaikuttaa erityisesti lasten kehitykseen. Waldenströmin tauti heikentää merkittävästi potilaan elämänlaatua. Ei ole harvinaista, että kärsivät nenäverenvuodosta ja halvaantumisesta tai muista aistihäiriöistä.
Ihonvuotoa tai ruokahaluttomuutta voi myös esiintyä, ja se rajoittaa edelleen asianomaisen arkea. Syy-hoito Waldenströmin taudissa ei valitettavasti ole mahdollista. Oireita voidaan kuitenkin rajoittaa suhteellisen hyvin lääkityksen avulla. Komplikaatioita ei ole ja tauti etenee aina positiivisesti. Elinajanodotetta ei yleensä vähennetä tai rajoiteta onnistuneella hoidolla.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Jos sairauden tunne jatkuu tai lisääntyy, on otettava yhteys lääkäriin. Jos on diffuusi pahoinvointi, sisäinen levottomuus tai hyvinvoinnin menetys, lääkärin käynti on suositeltavaa. Koska tauti havaitaan yleensä vain sattumalta, on kiinnitettävä erityistä huomiota fyysisiin muutoksiin ja heikkouksiin arjen selviytymisessä. Waldenströmin taudin riskiryhmään kuuluvat yli 40-vuotiaat naiset. Erityisesti sinun on otettava yhteys lääkäriin, jos ilmenee väärinkäytöksiä tai muutoksia. Jos sinulla on unettomuutta, päänsärkyä tai heikentynyt henkinen tai fyysinen suorituskyky, on syytä huoleen.
Keskittymis- ja huomiohäiriöissä, huimauksessa tai oksentamisessa oireet on selvitettävä. Verenvuotojen tai muiden ihomuutosten muodostumisesta, äkillisestä verenvuototaipumuksesta sekä epäsäännöllisistä kuukautiskierroista on keskusteltava lääkärin kanssa. Väsymys, väsymys ja nopea väsymys osoittavat terveyshäiriöitä, ja niitä tulisi tutkia.
Jos taipumus infektioihin kasvaa, jos iholla on herkkyyshäiriöitä, tunnottomuutta tai pistelyä, kehoon tarvitaan lääkäri. Kalpea ulkonäkö, verenkiertoon liittyvät ongelmat tai muutokset sydämen rytmissä ovat huolestuttavia. Jos oireet jatkuvat useita viikkoja, on otettava yhteys lääkäriin.
Hoito ja hoito
Hoitoa annetaan vain, kun sairaus aiheuttaa oireita. Waldenströmin taudin hoidon tavoitteena ei ole taudin parantaminen, vaan oireiden poistaminen tai lievittäminen. Tässä puhutaan palliatiivisesta terapiatavasta. Sytostatikkojen ja kortisonin yhdistelmää käytetään.
Jos veressä on paljon IgM: ää ja heikentävät siten veren virtausominaisuuksia, voidaan myös suorittaa plasmafereesi. Veriplasma ja siten sen sisältämät paraproteiinit vaihdetaan plasmafereesilaitteen kanssa.
Näkymät ja ennuste
Hoitamatta Waldenströmin tauti etenee hitaasti. Koska kehossa on liian vähän toiminnallisia leukosyyttejä, esiintyy vasta-ainevajeen oireyhtymää, joka liittyy heikkoon immuunijärjestelmään ja lisääntyneeseen infektioriskiin. Nykyaikaisella terapialla keskimääräinen eloonjäämisaika on 7 - 8 vuotta alkuperäisen diagnoosin jälkeen. Jotkut kärsineistä elävät kuitenkin edelleen yli 20 vuotta korkealla elämänlaadulla.
Henkilökohtainen ennuste riippuu monista tekijöistä. Ennuste riippuu siitä, mihin riskiryhmään sairas kuuluu. Korkean riskin potilailla 5 vuoden eloonjäämisaste on keskimäärin 36 prosenttia, matalan riskin potilailla se on 87 prosenttia. Waldenströmin makroglobulinemian kansainvälisen pisteytysjärjestelmän (ISSWM) ennusteindeksin mukaan muuttujat, joilla on negatiivinen vaikutus ennusteeseen, ovat yli 65-vuotiaat, alhaisempi hemoglobiiniarvo (alle 11,5 g / dl), voimakkaasti alempi verihiutaleiden määrä ( alle 100 000 / µl), kohonnut monoklonaalinen proteiinipitoisuus (yli 70 g / l) ja kohonnut beeta-2-mikroglobuliinin pitoisuus veressä (yli 3 mg / l).
Monissa ennen 65-vuotiaita kärsineissä sairaus voi taantua pitkällä aikavälillä hoidon kautta. Lopuksi, hoitoa laajennetaan jatkuvasti ja parannetaan uusilla lääkkeillä (mukaan lukien tyrosiinikinaasin estäjät, rituksimabi). Siksi asiantuntijat olettavat, että ennuste paranee merkittävästi tulevaisuudessa.
Estää
Koska Waldenströmin taudin syitä ei vieläkään selvitetä riittävästi, taudin torjumiseksi ei ole ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä. Sairausriskin vähentämiseksi on vältettävä kosketusta kemiallisten pilaavien aineiden kuten bentseenin kanssa. Sinun tulisi myös välttää tarpeetonta säteilyaltistusta, esimerkiksi lisääntyneiden röntgentutkimusten perusteella.
Jälkihoito
Useimmissa tapauksissa Waldenströmin taudin seurantatoimenpiteet ovat suhteellisen rajalliset tai niitä ei ole edes saatavilla sairastuneelle. Siksi ihannetapauksessa lääkärin on otettava yhteys ensimmäisiin sairauden oireisiin ja merkkeihin, jotta ei enää aiheutuisi valituksia tai komplikaatioita. Itseparanemista ei voi tapahtua.
Koska kyseessä on geneettinen sairaus, jos asianomainen haluaa lapsen, hänelle olisi tehtävä geneettinen testi Waldenströmin taudin uusiutumisen estämiseksi. Vaikuttavat henkilöt ovat yleensä riippuvaisia pitkäaikaisesta hoidosta, vaikka täydellistä paranemista ei voida saavuttaa.
Potilaat ovat siksi arjessaan riippuvaisia myös oman perheensä, ystävien ja tuttavien tuesta ja avusta. Tämä voi myös estää psykologisia valituksia tai masennusta. Harvoin, Waldenströmin taudin yhteydessä, yhteys muihin taudin potilaisiin voi myös olla erittäin hyödyllistä. Tämä johtaa usein tietojen vaihtoon, mikä voi helpottaa arkea asianomaiselle. Tauti voi rajoittaa sairastuneen elinajanodotetta.
Voit tehdä sen itse
Waldenströmin tauti on hyvin harvinainen sairaus, jonka lääkärin on ensin selvitettävä ja hoidettava. Voit itse ryhtyä toimiin luuytimen tunkeutumisen seurauksia vastaan. Niiden, joita kärsivät, tulisi myös ryhtyä toimenpiteisiin vähentääkseen sairauteen liittyvää emotionaalista stressiä.
Lääketieteellisen fysioterapian lisäksi voidaan suorittaa fysioterapiaa tai joogaa. Fyysiset harjoitukset auttavat vahvistamaan tuki- ja liikuntaelimiä ja lievittävät kipua. Lisäksi riittävä lepo ja rentoutuminen ovat kuitenkin tärkeitä. Tämä on ainoa tapa varmistaa, että oireet eivät pahene. Jos pääoireisiin liittyy hyperviskositeetin oireyhtymä, lääkehoito on välttämätöntä. Potilas voi tukea tätä merkitsemällä mahdolliset sivuvaikutukset ja vuorovaikutukset valituspäiväkirjaan ja ilmoittamalla tulokset lääkärille.
Viimeinkin Waldenströmin taudin yhteydessä on aina etsittävä terapeuttista apua. Potilaat voivat esimerkiksi käydä omatoimisen ryhmän parissa ja keskustella muiden ihmisten kanssa. Sairaat ihmiset voivat löytää tukea ja tietoa myös Internet-foorumeilta tai asiaan liittyvien sairauksien erikoiskeskuksista. Kaikki toimenpiteet on toteutettava neuvotellen vastuullisen ortopedisen kirurgin tai internin kanssa.
.jpg)
