Melkersson-Rosenthalin oireyhtymä

Jossa Melkersson-Rosenthalin oireyhtymä se on tulehduksellinen sairaus. Tauti kuuluu ns. Orofaasisten granulomatoosien luokkaan. Melkersson-Rosenthal-oireyhtymälle on tyypillistä kolmen tyypillisen oireen yhdistelmä. Nämä valitukset ovat toisaalta huulten turvotusta, toisaalta ns. Rypistynyttä kieltä ja lopulta perifeeristä kasvoparesia.

Mikä on Melkersson-Rosenthalin oireyhtymä?

Melkersson-Rosenthalin oireyhtymä esiintyy suurimmassa osassa nuoria aikuisia potilaita. On myös totta, että tauti esiintyy useammin naisilla kuin miehillä.

Pohjimmiltaan oireyhtymä on idiopaattinen tulehduksellinen sairaus. Tauti sai nimeksi kaksi lääkäriä, nimittäin Ernst Melkersson ja Curt Rosenthal. Melkersson-Rosenthal-oireyhtymälle on ominaista pääasiassa kolmen välttämättömän oireen yleinen esiintyminen.

syyt

Melkersson-Rosenthal-oireyhtymän tarkkoja syitä ei periaatteessa ole vielä selvitetty täysin lääketieteellisen nykytilanteen mukaan. Periaatteessa tauti on ns. Granulomatoottinen tulehduksellinen sairaus.

Joissakin tapauksissa kärsivät potilaat liittyvät erilaisten ruokien intoleranssiin. Lisäksi Melkersson-Rosenthalin oireyhtymää voi esiintyä myös ihmisillä, joilla on Crohnin tauti. Sama pätee potilaisiin, joilla on sarkoidi. Melkersson-Rosenthal-oireyhtymä perustuu rakeiseen tulehdukseen.

Oireet, vaivat ja oireet

Melkersson-Rosenthalin oireyhtymä on periaatteessa suhteellisen harvinainen sairaus. Se lasketaan rakeisiin tulehduksiin. Melkersson-Rosenthalin oireyhtymä alkaa monissa tapauksissa nuoruusiässä tai varhaisessa aikuisuudessa.

Tauti kärsii yleisimmin 20–40-vuotiaista ihmisistä. Melkersson-Rosenthal-oireyhtymän pääoireet ovat granulomatoottiset tulehdukselliset prosessit ja turvotetut huulet. Useimmissa tapauksissa tyypillinen turvotus vaikuttaa ylähuuleen.

Turvotusta esiintyy paljon harvemmin molemmilla huulilla tai vain alahuulissa. Lisäksi potilaan suulaki tai poskialue voivat myös vaikuttaa. Joskus kielessä tapahtuu muutoksia, jotka muistuttavat ulkonäöltään karttaa.

On myös mahdollista, että kieli suurenee. Lisäksi joissakin tapauksissa voidaan nähdä kasvohermojen halvaus. Joissakin tapauksissa nämä ilmestyvät kuitenkin vain kuukausia tai jopa vuosia turvonneiden huulten jälkeen. Joillekin potilaille kehittyy neurologisia oireita, kuten aivokalvontulehdus tai enkefaliitti.

Kasvohermon perifeerinen halvaus tapahtuu äkillisen hyökkäyksen muodossa. Jaksot ilman oireita ovat myös mahdollisia, joita seuraa välein valitukset. Huulten turvotus tunnetaan myös nimellä granulomatoottinen keiliitti Melkersson-Rosenthal-oireyhtymän yhteydessä. Turvonneet huulet voidaan painaa sisään.

Jos turvotus jatkuu pitkään, voi muodostua halkeama. Kolmas Melkersson-Rosenthal-oireyhtymän tyypillinen oire, ryppyinen kieli, kutsutaan myös lingua plicata. Kielen pinnalle ilmenee syviä vakoja, ja joskus muodostuu halkeamia.

Lisäksi monilla potilailla on haavaumia suuhun limakalvolla. Niillä voi olla selkeä reunaseinämä, mutta muissa tapauksissa ne ilmestyvät vain pinnallisiksi katkerahaavoiksi. Näihin haavaumiin liittyy usein suun limakalvon turvotus tai punoitus.

Lisäksi turvotetut imusolmukkeet niska-alueella voivat tuntua. Pohjimmiltaan Melkersson-Rosenthal-oireyhtymän kulkua ja ennustetta on vaikea arvioida. Joissakin tapauksissa tapahtuu spontaaneja remissioita, ja myös taudin pitkittynyt kulku on mahdollista.

Jotkut potilaat kärsivät myös relapsista. Melkersson-Rosenthalin oireyhtymälle on yleensä ominaista ajoittainen kulku, turvonneiden huulten taantumalla yleensä. Sairauden aikana kudos, joka ei enää kykene taantumaan, voi lisääntyä.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Melkersson-Rosenthal-oireyhtymän diagnoosi perustuu erilaisiin tutkimusmenetelmiin. Taudin tyypillinen kliininen ulkonäkö johtaa helposti epäiltyyn diagnoosiin, joka vahvistetaan lisätoimenpiteiden avulla. Esimerkiksi Melkersson-Rosenthal-oireyhtymän diagnosoimiseksi on mahdollista ihon tai limakalvon biopsiat ja laboratoriodiagnostiikka.

C-reaktiivinen proteiini määritetään muun muassa veressä. On tärkeää sulkea pois Crohnin tauti ja sarkoidi osana differentiaalidiagnoosia. Röntgensäteitä ja kolonoskopiaa käytetään yleensä tähän tarkoitukseen.

komplikaatiot

Melkersson-Rosenthal-oireyhtymä aiheuttaa ensisijaisesti kasvojen turvotusta ja siksi halvaantumista. Erityisesti huulet ja kieli ovat turvonneet ja erilaisia ​​herkkyyshäiriöitä esiintyy koko kasvoilla. Nämä turvotukset heikentävät ja rajoittavat huomattavasti potilaan elämänlaatua. Monissa tapauksissa kärsineet ovat riippuvaisia ​​muiden ihmisten avusta jokapäiväisessä elämässään.

Erityisesti Melkersson-Rosenthal-oireyhtymä voi vaikuttaa ruoan ja nesteiden saanniin. Myös puhuessa voi esiintyä rajoituksia. Itseparannusta ei yleensä tapahdu, joten sairastuneet ovat riippuvaisia ​​lääketieteellisestä hoidosta. Lisäksi oireet tulevat esiin hyvin yhtäkkiä, joten psykologisen järkytyksen tai vakavan masennuksen esiintyminen ei ole harvinaista.

Melkersson-Rosenthal-oireyhtymän oireita voidaan rajoittaa lääkityksen avulla. Taudin positiivista kulkua ei kuitenkaan voida taata kaikissa tapauksissa. Joissakin tapauksissa halvaantumista ei voida ratkaista kokonaan, joten kärsivien on elävä erilaisilla rajoituksilla. Melkersson-Rosenthal-oireyhtymä ei yleensä vaikuta itsensä elinajanodotteeseen.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Huulten optiset muutokset ovat merkki terveyden heikkenemisestä. Lääkärin käynti on välttämätöntä heti, kun huulten toistuvat tai jatkuvat turvotukset. Jos asianomainen kärsii tulehduksesta, sisäisestä ärsytyksestä tai lievästi kohonneesta kehon lämpötilasta, valitukset olisi selvitettävä. Huulten herkkyyshäiriöt, tunnottomuus tai yliherkkyys on tutkittava ja hoidettava. Jos ruoka kielletään tai jos painonpudotus on toivottua, asianomainen henkilö tarvitsee lääketieteellistä apua. Jos näköhäiriöistä johtuu muita emotionaalisia ongelmia tai henkisiä epäsäännöllisyyksiä, on suositeltavaa käydä lääkärillä.

Sosiaalisen vetäytymisen, mielialan vaihtelun tai masennusvaiheen tai muiden käyttäytymisongelmien vuoksi suositellaan tarkastuskäyntiä lääkäriin. Lääkäriä tarvitaan, jos suun limakalvo on punoitettu, haavaumia tai muita muutoksia ihon ulkonäössä suussa. Kipu, ikenien taantuminen tai suun verenvuoto viittaavat tilaan, joka tulisi diagnosoida ja hoitaa. Monissa tapauksissa tapahtuu spontaania paranemista. Siitä huolimatta lääkäri tulisi käydä, koska oireet todennäköisesti toistuvat muutaman viikon tai kuukauden kuluttua. Lääkäria tarvitaan turvonneiden imusolmukkeiden, kaulassa näkyvien kohoumien tai yleisen pahoinvoinnin tapauksessa.

Hoito ja hoito

Melkersson-Rosenthal-oireyhtymälle ei tällä hetkellä ole syy-hoitoa. Yleensä käytetään steroideja, kuten kortisonia. Glukokortikoideja tai tulehduskipulääkkeitä annetaan oireiden lievittämiseksi. Immunosuppressio klofatsimiinin, atsatiopriinin ja talidomidin avulla on myös mahdollista.

Kortisonia käytetään lievään turvotukseen, kun taas glukokortikoidi injektoidaan vaikeamman turvotuksen varalta. Periaatteessa Melkersson-Rosenthal-oireyhtymän yhteydessä esiintyviä oireita hoidetaan vain oireellisesti. Pyrkimysten päätavoite on ylläpitää ja parantaa potilaan elämänlaatua oireista huolimatta.

Näkymät ja ennuste

Melkersson-Rosenthalin oireyhtymään viitataan nykyisin enimmäkseen orofaasinen granulomatoosi. Melkersson-Rosenthal-oireyhtymä on useimmissa tapauksissa episodinen tulehduksellisten komponenttien kanssa. Tämä taudin kulku voi muuttua krooniseksi. Se voi ulottua vuosien ajan, usein koko elämän. Tässä tapauksessa ei voi olla optimistista ennustetta.

Voi olla rauhallista, että suurimmalla osalla kärsineistä ei ole kokonaiskuvaa Melkersson-Rosenthal-oireyhtymästä, vaan "vain" miinusmuunnelmat, joilla on erilaisia ​​oireita ja yksilöllisiä ominaisuuksia. Koko kuva Melkersson-Rosenthal-oireyhtymästä löytyy harvoin etenkin lapsilta.

Koska lääkärit eivät ole vielä löytäneet syytä Melkersson-Rosenthal-oireyhtymälle, sairaus voi johtua geneettisestä vikasta. Perheellinen keskittyminen puhuu tästä. Loppujen lopuksi lääkärit tietävät nykyään, että Melkersson-Rosenthal-oireyhtymä voi johtaa spontaaniin remissioihin. Tauti on toistaiseksi katsottu toistuvaksi krooniseksi sairaudeksi. Näin ollen parannus ei olisi mahdollista, mutta tulehdukselliset oireet puuttuisivat.

Koska kurssi on jokaiselle henkilökohtainen, sitä on vaikea ennustaa. Tämä vaikeuttaa myös tarkan ennusteen laatimista. Melkersson-Rosenthal-oireyhtymä ei yleensä ole elinajanodote. Elämänlaatu riippuu kuitenkin oireiden vakavuudesta. On toivottavaa, että syyn todistaminen ja geeniterapiahoito helpottavat sairaita tulevaisuudessa.

ennaltaehkäisy

Tehokkaita toimenpiteitä Melkersson-Rosenthal-oireyhtymän estämiseksi ei tällä hetkellä tunneta. Koska taudin kehittymisen syitä ei ole vielä tutkittu riittävästi. Potilaan yhteistyö on välttämätöntä oireiden lievittämiseksi.

Jälkihoito

Melkersson-Rosenthal-oireyhtymä johtaa useimmissa tapauksissa potilaan vakaviin turvotuksiin, joita esiintyy pääasiassa kasvoilla. Nämä turvotukset heikentävät merkittävästi myös asianomaisen estetiikkaa, joten useimmilla potilailla on myös heikentynyt itsetunto tai masennus ja muut mielenterveyden häiriöt. Tämä voi johtaa lasten kiusaamiseen tai kiusaamiseen.

Ei ole harvinaista, että Melkersson-Rosenthal-oireyhtymä vaikeuttaa ruuan ja nesteiden ottamista siten, että kärsivällä henkilöllä on erilaisia ​​puutosoireita ja alipainoa. Lisäksi oireyhtymä johtaa myös hengitysvaikeuksiin, joten tämä sairaus heikentää merkittävästi potilaan joustavuutta.

Suurin osa kärsineistä ei voi osallistua aktiivisesti arkeen ja kärsii myös liikkumisen rajoituksista. Kielen turpoaminen vaikeuttaa puhumista, mikä voi johtaa lasten hitaampaan kehitykseen. Itseparannusta ei voida esiintyä Melkersson-Rosenthal-oireyhtymässä, eikä myöskään yleistä kulkua voida ennustaa. Tauti voi johtaa potilaan odotettavissa olevan eliniän lyhentymiseen.

Voit tehdä sen itse

Melkersson-Rosenthal-oireyhtymää voidaan hoitaa vain oireellisesti. Siksi tehokkain omatoiminen toimenpide on saada yksilölliset oireet ja valitukset selvitettyä ja hoidettu varhaisessa vaiheessa. Lääkehoidon lisäksi sairastuneet voivat ryhtyä muihin toimiin oireiden lievittämiseksi ja elämänlaadun parantamiseksi.

Fyysinen aktiivisuus on erityisen suositeltavaa. Säännöllinen fyysinen liikunta parantaa hyvinvointia ja yksittäiset tulehdukselliset prosessit hidastuvat. Tasapainoisella ja terveellisellä ruokavaliolla on samanlainen vaikutus. Asianomaisten tulee työskennellä lääkärinsä tai ravitsemusterapeutin kanssa laatiakseen yksilöllisiin oireisiin ja valituksiin räätälöity ravitsemissuunnitelma. Periaatteessa tulisi välttää ruokia, jotka laukaisevat tai edistävät tulehduksellisia prosesseja. Näitä ovat esimerkiksi alkoholi ja valmiit ateriat, mutta myös tietyntyyppiset vihannekset ja hedelmät. Hoitava lääkäri pystyy parhaiten vastaamaan, mitkä ruuat ja juomat ovat sallittuja.

Viimeiseksi on tärkeää välttää stressiä ja suojata vartaloa. Jos lääkityshoito suoritetaan samanaikaisesti, sairauden eteneminen voi ainakin hidastua. Komplikaatioiden välttämiseksi lääkärin on seurattava Melkersson-Rosenthal-oireyhtymän kulkua.