Aivokuoren rappeuma

Aivokuoren rappeuma tarkoittaa sairautta, joka lasketaan ns. tauopathioiden joukkoon. Sairauteen viitataan joskus lyhenteellä CBD. Corticobasal degeneration aikana tau-proteiinin komponentit laskeutuvat ihmisen aivoihin. Seurauksena on, että aivojen toiminta heikkenee yhä enemmän ajan myötä. Periaatteessa kortikobasaalinen rappeutuminen on ns. Epätyypillinen Parkinsonin oireyhtymä.

Mikä on aivokuoren rappeutuminen?

Kuvantamisessa näkyy surkastuminen aivokuoren alueella. Myös ns. Ilmapallohermosoluja esiintyy. Tau-proteiinien kertymät voidaan määrittää sopivalla kudostutkimuksella.
© andrey_orlov - stock.adobe.com

Periaatteessa se on helppo sekoittaa Aivokuoren rappeuma ja Parkinsonin. Itse asiassa kortikasaalinen rappeutuminen on eräs muoto epätyypillisestä Parkinsonin oireyhtymästä. Nämä sairaudet sekoitetaan usein Parkinsonin tauteihin.

Lisäksi epätyypillisten Parkinsonin oireyhtymien esiintyvyyden suhteen aivokuorenpohjan rappeutuminen on kolmannella sijalla moninkertaisen järjestelmän surkastumisen ja etenevän supranukleaarisen halvauksen jälkeen. Aivokuoren rappeuma kehittyy yleensä pitkän ajan kuluessa.

Se johtaa aivojen ja sen toiminnan vaurioitumiseen jatkuvasti. Tästä syystä kortikobaasien rappeutuminen on ns. Neurodegeneratiivinen sairaus. Tau-proteiini kertyy aivoihin, jota lääketieteellisesti tunnetaan myös tauopatiana.

Keskeiset oireet ovat samanlaisia ​​tai vastaavat Parkinsonin oireita. Lisäksi kärsivien ihmisten kognitiiviset kyvyt huononevat yhä enemmän. Aivokuorenpohjan rappeutuminen on suhteellisen harvinainen sairaus. Tämänhetkisen tiedon mukaan taajuus on 1: 100 000.

Tyypillisiin oireisiin liittyy voimakkaita samankaltaisuuksia Parkinsonin oireisiin. Jotkut aivokuoren rappeutumisen oireet viittaavat kuitenkin myös dementiahäiriöön. Kuoren aivokuoren rappeutumisen syyt eroavat kuitenkin Parkinsonin taudin syistä, minkä vuoksi se luokitellaan epätyypilliseksi Parkinsonin oireyhtymäksi.

syyt

Aivokuorenpohjan rappeutuminen on suhteellisen harvinainen sairaus. Lääketieteellisen tutkimuksen mukaan sairauden kehittymisen syy on erityinen geeni, joka vastaa ns. Tau-proteiinin koodaamisesta. Tämän geenin nimi on MAPT.

Taudin proteiini kertyy asianomaisen ihmisen aivoihin osana kortikobaasien rappeutumista. Proteiini saostuu pääasiassa ns. Etusäleikön alueelle. Taudin aikana nämä aivojen talletukset aiheuttavat oireita, jotka liittyvät erityisesti ns. Glia-solujen ja neuronien kuolemaan.

Oireet, vaivat ja oireet

Aivokuoren rappeutuminen liittyy tiettyihin oireisiin ja valituksiin sairaalla potilaalla. Esimerkiksi siellä on apraksia, joka liittyy ensisijaisesti aivokuoreen. Vaikuttavan henkilön kognitiivinen suorituskyky heikkenee myös ajan myötä.

Viime kädessä kärsivät kärsivät niin kutsutusta subkortikaalisesta dementiasta. Kortikobaasien rappeutuminen johtaa lihasrefleksien lisääntymiseen, ja myoclonus on myös mahdollista. Taudin tyypillisiin oireisiin kuuluu myös se, että potilaat näkevät raajansa vieraina eivätkä kehon osina. Tämän ilmiön englanninkielinen nimi on 'alien limb'.

Lisäksi on olemassa erilaisia ​​motorisia häiriöitä, joita esiintyy myös Parkinsonin tauteissa. Nämä valitukset ovat usein alussa vain yksipuolisia, esimerkiksi hypokineesi tai kurinalaisuus. Joissakin tapauksissa esiintyy myös ns. Lepovapinaa. Lisäksi dystoniat ovat mahdollisia osana aivokuoren rappeutumista, jotka vaikuttavat pääasiassa kaulaan tai raajoihin.

Joillakin potilailla on merkittäviä kävelyhäiriöitä. Lisäksi joillakin ihmisillä on fakultatiivisia oireita. Näitä ovat esimerkiksi silmien liikuntahäiriöt. Ahdistus ja masennus esiintyvät etenkin dementian kehittyessä.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Kortikosbaasaalisen rappeutumisen diagnoosi perustuu kiinteään menettelyyn. Jos henkilöllä esiintyy sairaudelle tyypillisiä oireita, on syytä neuvotella lääkärin kanssa. Hän keskustelee potilaan kanssa olemassa olevista valituksista. Kliinisten tutkimusten aikana aivokuoren epämuodostumisen epäilys kasvaa ja vahvistuu, kunnes lopulta tehdään luotettava diagnoosi.

Esimerkiksi aivojen histologiset laboratoriotestit ovat välttämättömiä. Kuvantamisessa näkyy surkastuminen aivokuoren alueella. Myös ns. Ilmapallohermosoluja esiintyy. Tau-proteiinien kertymät voidaan määrittää sopivalla kudostutkimuksella.

komplikaatiot

Aivokuoren rappeuma on yksi harvinaisista sairauksista, jotka vaikuttavat aivojen toimintaan erittäin nopeasti ja vakavasti. Syynä tähän on tau-proteiinin komponenttien lisääntyminen aivoissa. Tämä proteiini saostuu pääasiassa eturintaan.

Aivojen talletuksien seurauksena keskushermoston erilaiset hermosolut ja solut autioittuvat kärsivillä potilailla. Kurssi on samanlainen kuin Parkinsonin tauti. Neurodegeneratiivisten oireiden aiheuttamat komplikaatiot ovat vakavia. Kaikki ihmisen kognitiiviset kyvyt heikkenevät oireen edetessä. Yleisiä motorisia häiriöitä, etenkin juoksua, silmien liikuntahäiriöitä ja puhevaikeuksia.

Tätä seuraa lihasrefleksien nopea nousu ja lihasten nykiminen. Alikortikaalisen dementian merkit tulevat havaittavissa lyhyessä ajassa. Vakavan fyysisen ja psyykkisen rappeutumisen vuoksi kärsivät reagoivat masennukseen ja ahdistukseen. Lisäksi potilaalla on tunne katsoa omia raajojaan vieraina.

Aivolisäkkeen rappeuma voidaan havaita vain kliinisillä menetelmillä ja kuvantamismenetelmillä. Toistaiseksi oireita vastaan ​​ei ole terapiaa. Se rajoittuu kärsimien lievittämiseen ja kognitiivisten ja henkisten kykyjen ylläpitämiseen niin pitkälle kuin mahdollista. Sairaat potilaat kuitenkin yleensä antautuvat oireeseen muutaman vuoden kuluessa.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos havaitset lihaksissa kouristuksia ja tunnottomuutta, syy voi olla kortikobaalien rappeutuminen. Tapaaminen perheen lääkärin kanssa on suositeltavaa, jos oireet lisääntyvät ja / tai jatkuvat pidemmän ajan. Jos lihaksille kehittyy tyypillinen vieras tunne, tarvitaan lääkärin neuvoja. Tarkkuuden tai hypokineesin merkit edellyttävät myös nopeata selkeyttä perhelääkäriltä. Ihmisten, joille on todettu aivokuoren rappeutuminen, tulee käydä lääkärillä säännöllisesti. Eri asiantuntijoiden on hoidettava yksittäiset oireet.

Oirekompleksista riippuen nämä voivat olla esimerkiksi neurologit, ortopedit ja fysioterapeutit. Taudin vakavuuden ja odotettavissa olevan negatiivisen ennusteen vuoksi on myös kuultava psykologia. Jopa myönteisen tuloksen saavuttamiseksi säännölliset lääkärivierailut ovat välttämättömiä, koska uudet oireet voivat kehittyä yhä uudelleen. Lisäksi aivojen toiminnallisuudella on taipumus heikentyä, minkä vuoksi neurologin on suoritettava asianmukaiset aivotutkimukset säännöllisesti. Kortikoobaalinen degeneraatio ei aluksi ole näkyvissä. Geneettisen sairauden edetessä voi ilmetä huonoja asentoja ja liikuntahäiriöitä, jotka lääkärin on selvitettävä.

Hoito ja hoito

Toistaiseksi ei ole terapeuttisia toimenpiteitä, jotka pystyisivät pysäyttämään aivokuoren rappeutumisen etenemisen. Tyypillisesti suurin osa potilaista kuolee noin yhdestä kahdeksaan vuoteen taudin diagnosoinnin jälkeen. Ei ole tunnettuja parantamistapoja.

Joissakin tapauksissa lääke levodopa parantaa oireita, jotka ovat samanlaisia ​​kuin Parkinsonin. Aivokuoren emäksinen rappeutuminen etenee periaatteessa siten, että kärsivät potilaat kärsivät yhä vaikeimmista liikuntakyvyn häiriöistä. Tämä johtaa myös akinesiaan. Monet aivokuoren heikkenemisestä kärsivät ihmiset kuolevat viime kädessä liikunnan puutteen aiheuttamasta keuhkojen tulehduksesta.

Löydät lääkkeesi täältä

➔ Hermot rauhoittavat ja vahvistavat lääkkeitä

Näkymät ja ennuste

Hitaasti, mutta vääjäämättä etenevä aivokuoren degeneraatio on heikko. Kortikosbaasaalisen rappeutumisen oireet ovat samanlaisia ​​kuin Parkinsonin oireyhtymässä. Kuitenkin, kun ne etenevät, heidät havaitaan epätyypillisissä Parkinsonin oireissa. Myös kärsivien kognitiiviset kyvyt heikkenevät yhä enemmän. Liikkeet hidastuvat vähitellen.

Aivokuoren rappeutuminen on geneettisesti aiheutunut. Sitä esiintyy hyvin harvoin. Lääketieteen ammattilaiset pitävät sitä epätyypillisen Parkinsonin oireyhtymänä. Toistaiseksi ei kuitenkaan ole olemassa tehokkaita ja riippumattomia terapeuttisia lähestymistapoja harvoin esiintyvän kortikasaalisen rappeutumisen oireiden lievittämiseksi. Tauti etenee ilman, että lääkitys hidastaa tai pysäyttää sitä.

Yksi tunnusmerkki piirtämään aivokuorenpohjan rappeutuminen Parkinsonin taudista on se, että sairastuneet kokevat omien raajojensa kuuluvan heihin. Lisääntyvä dementia ja esiintyvät oireet lisäävät entisestään ennustetta.

Aivokuorenpohjan rappeutumiselle ei ole hoitovaihtoehtoa. Parhaimmillaan jotkut Parkinsonin oireista kärsivät ihmiset voivat parantaa jonkin verran lääkehoidolla. Annetut lääkkeet ovat kuitenkin usein huonoja tässä epätyypillisessä Parkinsonin taudissa.

Lisääntyvät liikuntahäiriöt tekevät potilaista vähemmän liikkuviksi. Lisääntyneen liikkumattomuuden seurauksena monet ihmiset kuolevat keuhkokuumeeseen yhden ja kymmenen vuoden välillä diagnoosin jälkeen.

ennaltaehkäisy

Nykyisen lääketieteellisen tietämyksen mukaan kortikobasaalista rappeutumista ei voida estää. Koska taudin kehitys liittyy geneettiseen komponenttiin, johon sairastuneella ei ole vaikutusta.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa potilaalla on käytettävissä vain muutama seurantatoimenpide tämän taudin suhteen. Ensinnäkin sairauden tulisi olla nopea ja varhainen diagnosointi, jotta voidaan estää uusia komplikaatioita tai valituksia. Pääsääntöisesti ei myöskään ole itsenäistä paranemista, joten sairastuneen tulisi aina kysyä lääkäriltä, ​​jos taudin oireita esiintyy.

Mitä aikaisemmin tauti tunnistetaan, sitä parempi etenemistapa on yleensä. Useimmissa tapauksissa potilaat ovat riippuvaisia ​​erilaisten lääkkeiden saannista. Lääkärin ohjeita on aina noudatettava, myös oikeaa annosta ja säännöllistä annosta on noudatettava.

Jos sinulla on kysyttävää tai jos sinulla on haittavaikutuksia, ota ensin yhteys lääkäriin. Lisäksi sairastuneiden tulee suojata keuhkojaan erityisen hyvin, koska tämä sairaus voi usein johtaa tulehdukseen. Useimmissa tapauksissa sairastuneen henkilön elinajanodote on rajoitettu vakavasti sairauden takia. Ei ole harvinaista, että rakastavat ja herkät keskustelut oman perheen kanssa ovat erittäin tärkeitä masennuksen ja muiden psykologisten valitusten estämiseksi.

Voit tehdä sen itse

Omaapuvaihtoehdot ovat suhteellisen rajalliset ihmisillä, joilla on kortikasaalinen rappeutuminen. Vaikuttavat kärsivät elämänlaadunsa huomattavasta heikentymisestä, eivätkä he enää pysty selviytymään arjesta itsenäisesti. Erityisesti kognitiivisen suorituskyvyn nopea heikkeneminen ja motorisen alueen häiriöt tarkoittavat, että kortikasaalisen rappeutumisen potilaat ovat riippuvaisia ​​muiden ihmisten avusta hoidossa ja tuessa.

Kävelyvaikeuksien vuoksi potilaiden on yleensä pakko käyttää pyörätuolia. Elämänlaadun parantamiseksi asianomaiset mukauttavat kodin pyörätuolin käyttöön ja suunnittelevat laitoksen uudelleen. Tämän seurauksena asianomaiset säilyttävät osan itsenäisyydestään. Lisäksi potilaat suorittavat fysioterapian fysioterapeutin kanssa ja parantavat siten motorisia taitojaan ja kuntoaan.Urheilutoiminnalla on yleensä positiivinen vaikutus psykologiseen ja emotionaaliseen tilaan. Nämä on kuitenkin sovittava lääkärin kanssa, eikä niiden ole myöskään kyetä pysäyttämään täysin aivokuoren rappeutumisen etenemistä.

Aivokuoren rappeutuminen ei ole vielä parannettavissa, joten jotkut potilaista kärsivät ahdistuskohtauksista ja masennuksesta, jotka myös johtuvat vakavista fyysisistä muutoksista.