hemopeksiinidomeeni

hemopeksiinidomeeni on glykoproteiini, joka sitoo vapaata hemää ja estää siten oksidatiivisia vaurioita kudoksessa. Maksa imee yhdistetyn heme-hemopeksiinikompleksin ja tekee siitä vaarattoman. Epänormaalit hemopeksiiniarvot voivat esiintyä esimerkiksi pahanlaatuisessa melanoomassa ja hemolyyttisessä anemiassa.

Mikä on Hemopexin?

Hemopeksiiniproteiinilla on vahva kyky sitoutua hemiin, jota esiintyy hemoglobiinissa, entsyymeissä ja myoglobiinissa. Sitoutumaton hemi voi johtaa oksidatiiviseen stressiin, minkä vuoksi kehon on säänneltävä sitä. Hemopeksiini on myös nimellä Beeta-18-glykoproteiini tiedossa.

Glykoproteiinit eivät koostu pelkästään proteiineista, mutta sisältävät myös hiilihydraattipitoisuuden. Hemopeksiini on myös yksi beeta-globuliineista, jotka ovat globuliinien alaryhmä. Näitä proteiineja löytyy veren seerumista, eivätkä ne liukene veteen. Heidän tehtävänsä liittyvät muun muassa immuunijärjestelmään. Lisäksi niillä on lukuisia spesifisiä tehtäviä entsyymeinä, biologisina kuljetusmolekyyleinä tai veren ominaisuuksien säätelijöinä, esimerkiksi pH-arvo. Beetaglobuliinien lisäksi ihmiskehossa on kolme muuta ryhmää, joita biologia kutsuu alfa-1-, alfa-2- ja gamma-globulineiksi.

Kehon ja terveyden toiminta, vaikutukset ja tehtävät

Jos hemopeksiinia kohtaa veressä vapaa heemimolekyyli, nämä kaksi ainetta muodostavat sidoksen toistensa kanssa. Veressä heme esiintyy osana punasoluista pigmenttihemoglobiinia, joka sisältää rautaa ja on punaisten verisolujen (erytrosyyttien) komponentti. Heidän päätehtävänsä on hapen kuljetus. Lihaksissa hemoglobiini vastaa myoglobiinia, joka kuitenkin voi sitoutua happea paljon voimakkaammin.

Muodostamalla heme-hemopeksiinikompleksi hemoopeksiini suojaa organismia vahingoista, joita vapaa heemi aiheuttaa, mikä voi aiheuttaa kudoksen haitallista hapettumista. Ns. Reaktiiviset happilajit välittävät prosessia. Nämä aineet sisältävät radikaaleja, kuten alkoksyyliradikaaleja, hydroksyyliradikaaleja ja peroksyyliradikaaleja, mutta myös hydroperoksidia, hypokloriitti-anionia, otsonia ja vetyperoksidia. Valvotuissa olosuhteissa ihmiskeho käyttää sellaisia ​​reaktiivisia happilajeja torjumaan loisia, bakteereja ja viruksia.

Energian muutos mitokondrioissa vapauttaa myös pieniä määriä reaktiivisia happilajeja. Erityisesti korkeammissa pitoisuuksissa ne johtavat kuitenkin oksidatiiviseen stressiin, joka ei vaikuta vain proteiineihin ja entsyymeihin, vaan voi myös vaikuttaa sytomembraaniin ja geeneihin. Jos hapettuminen johtuu vapaasta hemistä, hemopeksiinin avulla voidaan rajoittaa vaurioita tai lopettaa prosessi ennalta ehkäisevästi ennen suurten vaurioiden syntymistä.

Joidenkin tutkimusten mukaan hemopeksiinilla on merkitystä tulehduksellisissa prosesseissa. Tutkijat kykenivät kuitenkin määrittämään sekä korotettuina että pienentyneinä hemopeksiiniarvot korrelaatioina. Tarkkoja sääntöjä, joita taustalla olevat prosessit noudattavat, ei ole vielä lopullisesti selkeytetty.

Koulutus, esiintyminen, ominaisuudet ja optimaaliset arvot

Ensisijaisessa rakenteessaan hemopeksiini koostuu 462 aminohaposta, jotka on liitetty toisiinsa rakennuspalikoina pitkässä ketjussa peptidisidosten avulla. HPX-geeni, joka sijaitsee ihmisten yhdestoista kromosomissa, vastaa proteiinin synteesistä.

Geneettinen koodi, kuten suunnitelma, määrittelee aminohappojen sekvenssin sellaisessa ketjussa. Ribosomit käyttävät kopiota DNA: ta (messenger RNA tai mRNA) muuntaakseen geneettisen informaation polypeptidiksi. Kun translaatio on valmis, tuotettu aminohappoketju taittuu ja lopulta ottaa hemopeksiinin tilarakenteen. Bioproteiini on täysin toimintakykyinen tässä kolmiulotteisessa muodossa.

Hemopeksiinia valmistetaan maksassa, joka syntetisoi myös useimmat muut globuliinit. Lisäksi maksa on vastuussa heemin tuottamisesta ja imee hemopeksiinin, kun se on sitoutunut hemiin itseensä. Tämä prosessi on osa ihmiskehon luonnollista veren puhdistusta. Hemopeksiinin arvo terveiden ihmisten seerumissa on välillä 50 - 115 mg / desilitra.

Sairaudet ja häiriöt

Epänormaalia hemopeksiinitasoa voi esiintyä monien sairauksien yhteydessä. Jos pahanlaatuinen melanooma esiintyy, mitattu pitoisuus voi nousta. Pahanlaatuiset melanoomat ovat pahanlaatuisia kasvaimia, jotka kasvavat melanosyyteistä.

Melanosyytit ovat ihosoluja, jotka sisältävät pigmentti-melaniinia. Tämä aine ei ole vain vastuussa ihon väristä, vaan myös absorboi UV-valoa. Vaikka absorptio ei ole täydellistä, tämä mekanismi on tärkeä suoja mahdollisesti haitalliselta säteilyltä. UV-säteily on osa luonnollista auringonvaloa. Liiallinen auringonotto ja auringonpoltto ovat siksi melanooman kehittymiseen liittyviä riskitekijöitä.

Pahanlaatuinen melanooma tunnetaan myös mustana ihosyöpänä, koska tauti esiintyy tummana kasvaimena, jonka iho on ruskeasta mustanväristä. Tilastollisesti ulkoisesti tunnistettava melanooma katoaa kuitenkin noin 20 prosentilla sairastuneista. Tämän tyyppinen syöpä leviää kuitenkin usein varhaisessa vaiheessa ja johtaa lisää haavaumiin muilla alueilla. Hoitovaihtoehtoihin sisältyy kasvaimen kirurginen poisto ja tarvittaessa säteily tai kemoterapia. Jos pahanlaatuinen melanooma on jo metastasoitunut, terapia ottaa myös tämän huomioon.

Hemolyyttisessä anemiassa veren hemopeksiiniarvot laskevat tyypillisesti, koska tälle anemian muodolle on tunnusomaista hemen sisältävien punasolujen (punasolujen) hajoaminen. Hemopeksiini sitoo vapautuneen heemin ja saa siten erilaisen kokonaisrakenteen, jolla on muuttuneet ominaisuudet kuin puretun hemopeksiinin. Analyysin aikana laboratoriotestit voivat siksi määrittää hemopeksiiniarvon alenemisen veren seerumissa - joissakin tapauksissa proteiinia ei enää ole havaittavissa. Patologista hemolyysiä esiintyy useiden sairauksien, mukaan lukien sirppi- ja globaalien solujen anemia, reesuksen yhteensopimattomuus tai malaria, yhteydessä.