Goodpasture-oireyhtymä on harvinainen mutta vakava autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa erityisesti keuhkoihin ja munuaisiin. Sairautta ei voida parantaa.
Mikä on Goodpasture-oireyhtymä?
© maya2008 - stock.adobe.com
Goodpasture-oireyhtymä kuvasi ensimmäisen kerran amerikkalainen patologi Ernest William Goodpasture vuonna 1919. Hän piirsi kuvan tietyntyyppisestä munuaistulehduksesta yhdistettynä keuhkojen verenvuotoon.
Nyt on selvää, että munuaistulehdus on nopeasti etenevä glomerulonefriitti. Goodpasture-oireyhtymä on tyypin II autoimmuunisairaus, jossa muodostuu vasta-aineita verisuonten komponentteja vastaan, erityisesti munuaisissa ja alveoleissa. Tyypin II autoimmuunisairaudet kuuluvat tyypin II allergioihin. Nämä ovat sytotoksisen tyyppisiä allergioita.
Keho muodostaa immuunikomplekseja soluantigeenejä vastaan. Myöhemmän immuunireaktion seurauksena kehon omat solut tuhoutuvat. Tauti on erittäin harvinainen. Enintään yksi tapaus jokaista 1 000 000 ihmistä kohti vuodessa. Tauti on yleisin kaksikymppisen ja 40-vuotiaiden välillä. Miehet kärsivät kahdesti niin usein kuin naiset.
syyt
Kuten jo kuvattiin, Goodpasture-oireyhtymä on tyypin II autoimmuunisairaus. Potilaan keho muodostaa vasta-aineita ns. Goodpasture-antigeeniä vastaan. Potilaalla tämä istuu alveoleissa ja munuaisen kellarimembraanissa. Pohjakalvo on ohut kudoskerros munuaissoluissa. Vasta-aineet hyökkäävät näiden rakenteiden Goodpasture-antigeeneihin ja tuhoavat ne.
Tämä prosessi aiheuttaa vakavan tulehduksen munuaisissa ja keuhkoissa, mikä heikentää vakavasti elinten toimintaa. Vaikka munuaiset kärsivät aina, keuhkoihin osallistuminen ei ole pakollista. Goodpasture-oireyhtymää kutsutaan siksi myös glomerulonefriitiksi, johon liittyy keuhkoja. Jo olemassa olevissa keuhkosairauksissa, tupakoinnissa ja aiemmassa altistumisessa hiilivedyille lisääntyy riski, että tauti vaurioittaa myös keuhkoja.
Löydät lääkkeesi täältä
➔ Lääkkeet puolustus- ja immuunijärjestelmän vahvistamiseksiOireet, vaivat ja oireet
Kyseiset henkilöt ovat oireettomia suhteellisen pitkään. Alussa sairaus ilmenee vain epätavallisten oireiden, kuten ruokahalun tai oksentelun, kautta. Myöhemmin etenevän glomerulonefriitin oireet tulevat etusijalle. Munuaisten verisolujen pienten suonien vaurioituminen johtaa proteiinien siirtymiseen virtsaan.
Turvotus muodostuu proteiinin menetyksen seurauksena. Tämä on erityisen havaittavissa turvotuksen vuoksi silmien alueella ja myöhemmin myös alaraajojen ja nilkkojen alueella. Proteiini ja mahdollisesti veri voidaan havaita virtsasta.
Jos enemmän punasoluja pääsee virtsaan vaurioituneiden suonien kautta, se näyttää vaaleanpunaiselta punertavalta. Verenhukka voi johtaa anemiaan, jonka oireita ovat esimerkiksi hiusten menetys, väsymys ja uupumus. Hoitamatta glomerulonefriitti muuttuu nopeasti terminaaliseksi munuaisten vajaatoiminnaksi akuutilla munuaisten vajaatoiminnalla.
Munuaisten vajaatoiminnan oireita ovat kutina, luukipu, turvotus, päänsärky, väsymys, sydämen vajaatoiminta tai maha-suolikanavan vaivat. Keuhkoihin osallistuminen johtaa hengenahdistus ja yskä. Myöhäisessä vaiheessa kärsivät verestä. Tässäkin veren menetys voi johtaa anemiaan tai pahentaa olemassa olevaa anemiaa. Lisäksi keuhkojen verenvuoto aiheuttaa raudan kerääntymisen ja siten keuhkojen sideroosin.
diagnoosi
Jos epäillään Goodpasture-oireyhtymää, vasta-aineet määritetään käyttämällä epäsuoraa immunofluoresenssia. Epäsuora immunofluoresenssi testaa, onko potilaan veriseerumissa vasta-aineita kehon omia soluja vastaan. Tätä tarkoitusta varten potilaan veriseerumi laitetaan solusubstraatille ja pestään uudelleen lyhyen ajan kuluttua. Vain sitoutuneet vasta-aineet jäävät solusubstraattiin.
Fluorikromilla leimattu vasta-aine on nyt sitoutunut substraattiin. Tämä sitoutuu myös ihmisen vasta-aineisiin. Jos ensimmäisessä vaiheessa vasta-aineet ovat tarttuneet substraattiin, juuri lisätyt vasta-aineet sitoutuvat näihin vasta-aineisiin. Nämä vasta-ainekompleksit voidaan havaita fluoresenssimikroskoopilla.
Keuhkojen röntgenkuvat voivat paljastaa vaurioita. Keuhkojen biopsia voidaan tehdä. Munuaisten biopsia voidaan myös tehdä Goodpasture-oireyhtymän diagnosoimiseksi. Puolikuu kuut voidaan sitten havaita munuaiskudoksessa. Nämä ovat ehdottoman tyypillisiä autoimmuunisairaudelle.
komplikaatiot
Goodpasture-oireyhtymän aiheuttamat oireet ja komplikaatiot vaihtelevat suuresti, ja useimmissa tapauksissa ne ilmenevät vasta sairauden lopussa. Tämä johtaa oksenteluun, ripuliin ja ruokahaluttomuuteen. Ruokahalun menetys voi myös johtaa aliravitsemukseen, mikä on erittäin uhkaava tila potilaan terveydelle.
Munuaiset ovat myös vaurioituneet, mikä pahimmassa tapauksessa voi johtaa munuaisten vajaatoimintaan. Tässä tapauksessa potilaan on sitten luotava dialyysiin selviytyäkseen. Silmissä on myös oireita, jotka ovat usein turvonneet. Potilas on väsynyt ja sairas ja kärsii hiustenlähtöstä. Päänsärky ja ruumiin kipu ovat myös yleisiä. Lisäksi hengitystiet ovat saastuneet, mikä voi johtaa hengitysvaikeuksiin ja hengenahdistukseen.
Veren yskä esiintyy tällöin myös harvoin. Valitukset asettavat potilaan arkeen äärimmäisen rasituksen ja johtavat heikentyneeseen elämänlaatuun. Goodpasture-oireyhtymän hoito on välttämätöntä, muuten seurauksena on kuolema. Hoidolla ei ole muita komplikaatioita, kuolleisuus on noin 20 prosenttia. Jos tauti voitetaan, uusia valituksia ei ole.
Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?
Koska Goodpasture-oireyhtymä ei parane itsestään, on joka tapauksessa kuultava lääkäriä. Tämä pidentää merkittävästi potilaan elinajanodotetta, vaikka itse tautia ei voida parantaa. Jos jatkuva oksentelu ja ruokahaluttomuus ilmenee, on otettava yhteys lääkäriin. Silmän tai virtsan proteiinin turvotus voi myös viitata Goodpasture-oireyhtymään, ja lääkärin tulee aina tutkia se.
Monilla potilailla on myös verenhukka ja siten pysyvä väsymys ja uupumus. Lisäksi käynti lääkärillä on tarpeen, jos asianomaisella henkilöllä on usein päänsärkyä tai luukipua. Se aiheuttaa myös kutinaa ja epämukavuutta vatsassa ja suolistossa.
Jos Goodpasture-oireyhtymä jätetään hoitamatta, syntyy myös hengitysvaikeuksia, jotka on ehdottomasti tutkittava. Oireyhtymän ensimmäisen tutkimuksen suorittaa yleislääkäri useimmissa tapauksissa. Lisähoitoon tarvitaan kuitenkin erilaisten asiantuntijoiden käyttö oireiden lievittämiseksi.
Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi
Hoito ja hoito
Hoitamatta jättäminen, Goodpasture-oireyhtymä johtaa aina kuolemaan. Jopa terapian aikana kuolleisuus oli aiemmin jopa 90 prosenttia. Nykyään ennuste on parantunut huomattavasti käytetyn glukokortikoidihoidon ansiosta. Kortisonivalmisteita ja muita immunosuppressantteja käytetään. Ne estävät immuunijärjestelmän toimintaa. Valmisteita, kuten atsatiopriiniä tai sykylopofamidia, käytetään.
Plasmafereesillä voi olla tukeva vaikutus. Plasmafereesin aikana potilaan veriplasma vaihdetaan kokonaan käyttämällä plasmafereesilaitetta. Goodpasture-antigeeniä koskevat vasta-aineet poistetaan. Jos keuhkot ovat mukana, tupakointi on lopetettava välittömästi. On myös suositeltavaa hoitaa kaikki keuhkoinfektiot välittömästi antibiooteilla.
Hyvän laidunoireyhtymän hoito kestää kahdeksasta kahteentoista kuukautta. Hoidon myötä sairastuneiden potilaiden selviytymismahdollisuudet ovat lisääntyneet dramaattisesti. Kuolleisuus voitiin alentaa alle 20 prosenttiin. Sairautta ei kuitenkaan voida parantaa. Toistumat, ns. Palautumiset, ovat mahdollisia milloin tahansa.
Näkymät ja ennuste
Täydellinen parannuskeino ei ole mahdollista Goodpasture-oireyhtymällä, koska se on geneettinen sairaus, jota voidaan hoitaa vain oireellisesti. Hoitamatta jättämistä oireyhtymä johtaa useimmissa tapauksissa ennenaikaiseen kuolemaan. Joitakin oireita voidaan lievittää immunosuppressanttien avulla, jolloin sairastuneet ovat riippuvaisia elinikäisestä hoidosta.
Jos kyseinen henkilö tupakoi, oireet yleensä pahenevat ja elinajanodote lyhenee. Goodpasture-oireyhtymä vaikuttaa myös yleensä vakavasti potilaan elämään. Asianomainen henkilö ei voi osallistua urheilutoimintaan, eikä hänen tulisi altistua fyysiselle stressille. Tämä voi myös hidastaa lasten kehitystä, mikä johtaa hidastuneeseen kasvuun tai kehityshäiriöihin.
Ei ole harvinaista, että Goodpasture-oireyhtymä liittyy sairauden seurauksena esiintyviin psykologisiin valituksiin tai jopa masennukseen. Arkielämässä kärsivät ihmiset kärsivät usein voimakkaasta kivusta hoidostaan huolimatta, joten he eivät voi helposti harjoittaa normaalia toimintaa. Ruokahaluttomuuden takia esiintyy usein puutosoireita, jotka on korvattava.
Löydät lääkkeesi täältä
➔ Lääkkeet puolustus- ja immuunijärjestelmän vahvistamiseksiennaltaehkäisy
Koska ei tiedetä, mikä aiheuttaa vasta-aineiden muodostumista kehon omia soluja vastaan, Goodpasture-oireyhtymää ei voida estää. Koska sairaus on kohtalokas ilman hoitoa, varhainen diagnoosi on erittäin tärkeää. Vain tällä tavalla voidaan estää vakavia elinvaurioita ja sairastuneet voivat elää pitkälti normaalin elämän.
Jälkihoito
Goodpasture-oireyhtymän yhteydessä jälkitoimenpiteet ovat hyvin rajalliset. Koska tautia ei voida parantaa, tarvitsevat yleensä elinikäistä terapiaa oireiden lievittämiseksi. Itseparanemista ei voi tapahtua.
Lisäksi Goodpasture-oireyhtymä vähentää yleensä potilaan elinajanodotetta merkittävästi ja rajoittaa sitä. Useimmissa Goodpasture-oireyhtymän tapauksissa kärsivät ovat riippuvaisia lääkityksen käytöstä. On tärkeää varmistaa, että sitä otetaan säännöllisesti, ja myös mahdolliset yhteisvaikutukset muiden lääkkeiden kanssa on otettava huomioon.
Epäselvissä tapauksissa on aina otettava yhteys lääkäriin. Lasten kohdalla vanhemmat ovat ensisijaisesti vastuussa lääkityksen oikeasta ja ennen kaikkea säännöllisestä kulutuksesta. Säännölliset verikokeet ovat tarpeen myös immuunijärjestelmän häiriöiden havaitsemiseksi varhaisessa vaiheessa.
Yleensä Goodpasture-oireyhtymästä kärsivien ihmisten tulisi aina suojautua itseltään sairauksilta ja infektioilta, jotta immuunijärjestelmä ei rasitu tarpeettomasti. Infektiot on hoidettava heti antibiooteilla, jolloin alkoholia ei saa käyttää antibiootteja käytettäessä. Lisäksi yhteydet muihin Goodpasture-oireyhtymään osallistuviin ihmisiin voivat olla hyödyllisiä.
Voit tehdä sen itse
Goodpasture-oireyhtymää ei voida hoitaa itseapua käyttämällä. Kyseiset henkilöt ovat riippuvaisia lääketieteellisestä hoidosta, vaikka ei voida sulkea pois mahdollisuutta, että sairas voi kuolla, koska tauti johtaa monissa tapauksissa munuaisten vajaatoimintaan. Jopa onnistuneen hoidon jälkeen tauti voi palata takaisin.
Monet sairastuneet tarvitsevat emotionaalista tukea sairauden takia. Tämän voivat antaa pääasiassa ystävät ja perhe. Vakavissa tapauksissa voidaan kuulla psykologia tai terapeuttia.
Jos lapsi kärsii Goodpasture-oireyhtymästä, on käytävä selkeyttävä ja yksityiskohtainen keskustelu taudista lapselle tiedottamiseksi sairauden mahdollisesta etenemisestä. Keskustelut muiden kärsivien kanssa voivat myös auttaa ja psykologisia valituksia ja masennusta voidaan välttää.
Koska potilaat kärsivät päivittäisestä elämästään vakavista rajoituksista ja kipusta, kehon tulisi aina säästää. Siksi sinun on pidättäydyttävä rasittavasta työstä, jotta oireet eivät pahene. Lisäksi potilaan tulee syödä ja juoda säännöllisesti ruokahaluttomuudesta huolimatta vajausoireiden välttämiseksi.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
