Haja-B-solulymfooma

diffuusi B-solulymfooma on yksi imusysteemin yleisimmistä pahanlaatuisista kasvaimista. B-solulymfoomat kuuluvat ei-Hodgkin-lymfoomien ryhmään.

Mikä on diffuusi B-solulymfooma?

Difuusinen iso B-solulymfooma (DLCBL) alkaa kypsistä B-soluista. Se on B-lymfosyyttikasvain. B-lymfosyytit, joita kutsutaan myös lyhytaikaisesti B-soluiksi, kuuluvat valkosolujen (leukosyytit) ryhmään. Yhdessä T-lymfosyyttien kanssa ne ovat tärkeä osa adaptiivista immuunijärjestelmää.

B-solut ovat humoraalisen immuunivasteen kantajat. Ne ovat kehon ainoat solut, jotka pystyvät tuottamaan vasta-aineita. WHO: n alajaottelun mukaan diffuusi suuri B-solulymfooma kuuluu kypsien, blastisten B-solujen kasvainten ryhmään. Näitä pahanlaatuisia syöpiä pidetään erittäin aggressiivisina. Morfologisesti se on jaettu centroblastiseen lymfoomaan, immunoblastiseen lymfoomaan ja anaplastiseen lymfoomaan.

Hajaantunut iso B-solulymfooma on yksi imusysteemin yleisimmistä kasvaimista. Kahdeksan 100 000 ihmisestä sairastuu vuosittain. Tauti on harvinainen lapsilla. Se koskee pääasiassa miehiä noin 70-vuotiaita.

syyt

Hajaannettu suurten solujen B-solulymfooma perustuu B-lymfosyyttien pahanlaatuiseen muuntamiseen erilaistumisen ja kypsyyden eri vaiheissa. Tauti perustuu B-solujen estymättömään jakautumiseen, jolloin samanaikaisesti ei ole ohjelmoitua solukuolemaa (apoptoosi). Seurauksena on, että yhä enemmän B-lymfosyyttejä esiintyy ja muut solut siirtyvät.

Sitä ei ole vielä täysin ymmärretty, miksi lymfoomat kehittyvät. Geneettisillä muutoksilla näyttää olevan tärkeä rooli lymfooman kehittymisessä. Tietyt kromosomin translokaatiot ovat tyypillisiä. Seurauksena on, että erilaiset syöpägeenit (onkogeenit) poistuvat hallinnasta ja auttavat solua läpikäymään pahanlaatuisen muutoksen. Vaikka taudille on ominaista geneettiset muutokset, sitä ei voida periytyä.

Geneettisen taipumuksen lisäksi on olemassa riskitekijöitä, jotka voivat edistää taudin kehittymistä. Tähän sisältyy röntgen- tai gammasäteiden aiheuttama säteilyaltistus. Sytostaattihoito on myös riskitekijä. Tällaisia sytostaattisia terapioita käytetään esimerkiksi muiden pahanlaatuisten sairauksien hoidossa.

Autoimmuunisairaus voi myös edistää taudin kehittymistä. HIV-tartunta voi myös johtaa lymfoomaan. Siellä on myös erilaisia viruksia ja bakteereja, jotka edistävät diffuusiä suurten B-solujen lymfoomaa sen kehityksessä.

Löydät lääkkeesi täältä

➔ Lääkkeet imusolmukkeiden turvotusta vastaan

Oireet, vaivat ja oireet

Diffuusion aiheuttamien suurten B-solujen lymfooman pääasiallinen oire on imusolmukkeiden nopeasti kasvava laajentuminen. Imusolmukkeet ovat laajentuneet, mutta eivät tuskallisia. Imusolmukkeiden laajentuminen tunnetaan myös nimellä lymfadenopatia. Tämän turvotuksen lisäksi se johtaa heikentyneeseen suorituskykyyn ja väsymykseen.

Niin kutsuttuja B-oireita voi esiintyä. Näitä ovat kuume, yöhikoilu ja painonpudotus. Kyseiset henkilöt ovat alttiita infektioille. B-lymfosyyttien siirtymisen vuoksi muut verisolut voivat olla heikentyneet, mikä voi johtaa muutoksiin verimäärässä. Kun punasolut syrjäyttävät B-lymfosyytit, kehittyy anemia. Tälle ovat ominaisia oireet, kuten hiusten menetys, hengenahdistus rasituksen aikana, kalpeus ja väsymys.

Verihiutaleet voivat myös syrjäyttää rappeutuneet B-solut. Tämä aiheuttaa verihiutaleiden puutteen, ns. Trombosytopenian. Verihiutaleiden puute voi aiheuttaa spontaania verenvuotoa, kuten nenäverenvuotoa ja mustelmia. Myös ihon petekioita ja maha-suolikanavan verenvuotoa voi kehittyä.

diagnoosi

Kliinisessä kuvassa saadaan ensimmäiset indikaatiot hajaantuneesta suuresta B-solulymfoomasta. Kivuttomat, turvonneet imusolmukkeet epäilevät aina syöpää. Jos epäillään lymfoomaa, tehdään verikoe. Taudin laajuudesta riippuen tämä osoittaa anemiaa, valkosolujen määrän nousua tai laskua (leukosytoosi tai leukopenia) ja vähentynyttä rauta-arvoa.

Ferritiiniarvo kuitenkin nousee. Myös tulehduksen merkit, kuten sedimentaatio, a2-globuliinit ja fibrinogeeni, lisääntyvät. Vasta-ainevajeoireyhtymä liittyy usein B-solulymfoomaan. Laktaattidehydrogenaasin ja ß2-mikroglobuliinin ominaiset muutokset voidaan myös diagnosoida veressä. Diagnoosi vahvistetaan histologisesti tutkittaessa kärsivän imusolmukkeen biopsia.

Poistettu kudos arvioidaan histomorfologisesti. Värjäystekniikoita käytetään tarkempaan luokitteluun. Lisäkokeet on suoritettava taudin tarkan vaiheen määrittämiseksi. Näitä ovat rinnan röntgenkuvat, vatsan ultraäänitutkimukset ja rinnan, vatsan ja kaulan tietokoneen tomografia.

Useimmissa tapauksissa luuytimen puhkaisu suoritetaan luuytimen histologian saamiseksi ja luuytimen osallistumisen estämiseksi. Kohdennetussa hoidossa tarvitaan tarkka lymfooman vaiheistus ja luokittelu.

komplikaatiot

B-solulymfooma aiheuttaa imusolmukkeiden suurenemisen. Tämä etenee yleensä hyvin nopeasti, mutta se ei johda kipua aluksi. Potilas kärsii väsymyksestä, jota ei voida neutraloida nukkumalla riittävästi.

Potilaan suorituskyky on myös heikentynyt, ja normaalia työtä ei voida enää suorittaa ilman enempää. Hikoilu ja kuume ilmenevät yöllä, ja asianomainen henkilö laihduttaa paljon painoa. Lisäksi hiustenlähtöä tapahtuu. Liikuntaa harjoitettaessa kärsivät hengenahdistuksesta ja pelkäävät tukehtumista.

Hengitys voi johtaa tajunnan menetykseen. B-solulymfooma rajoittaa elämän laatua vakavasti ja heikentää sitä. Useimmissa tapauksissa B-solulymfooma hoidetaan lääkityksellä. Vain varhainen hoito voi kuitenkin saavuttaa täydellisen menestyksen.

Monissa tapauksissa potilas kuolee, jos hoito aloitetaan myöhässä. Vaikuttajilla on myös lisääntynyt alttius infektioille ja muille sairauksille. Tauti lyhentää elinajanodotea. Potilaan on varauduttava pitkäaikaiseen sairaalavierailuun.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jos imusolmukkeet suurenevat nopeasti, on mentävä lääkäriin. Kuume, yöhikoilu ja muut tyypilliset haja-B-solulymfooman merkit selvitetään myös parhaiten heti. Jos hengitysvaikeuksia ja sen seurauksena tajunnan menetys on, henkilö on vietävä lähimpään sairaalaan. Siellä oireet voidaan tutkia ja hoito voidaan aloittaa tarvittaessa. Diagnoositun lymfooman on oltava sairaalahoidossa ja lääkärin on seurattava sitä tarkasti.

Säännölliset seurantakäynnit on tarkoitettu hoidon jälkeen komplikaatioiden estämiseksi ja paranemisprosessin seuraamiseksi. Oireiden välitöntä selkeyttämistä suositellaan, etenkin jos sinulla on autoimmuunisairaus tai HIV-infektio.

Jopa toistuvan altistumisen säteilylle, kuten röntgen- tai gammasäteille, diffuusi B-solulymfooman riski voi kasvaa. Jos nämä riskitekijät koskevat sinua, ota ihannetapauksessa suoraan perhelääkäriisi. Muita yhteyksiä ovat lymfologi tai sisätautien asiantuntija. Hätätilanteessa voidaan kutsua myös ensiapu.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Hajakuiva iso B-solulymfooma voidaan periaatteessa parantaa. Tauti on kuitenkin nopeasti kuolemaan johtava, joten hoidon tulisi aloittaa mahdollisimman varhaisessa vaiheessa. B-solulymfoomat hoidetaan yleensä kemoterapialla käyttämällä CHOP-protokollaa. Lääke rituksimabia käytetään myös. Se on bioteknologisesti tuotettu kimeerinen monoklonaalinen vasta-aine.

Sädehoitoa voidaan käyttää lisäksi tai vaihtoehtona lymfooman vaiheesta ja muodosta riippuen. Hoito riippuu myös Ann Arbor -vaiheesta. Ann Arbor -luokitusta voidaan käyttää määrittämään missä määrin lymfooma on levinnyt. Ennuste vaihtelee suuresti diagnoosin tyypin ja laajuuden mukaan. Joskus on hyvät mahdollisuudet toipumiseen, joskus ennuste on toivoton.

Toiveettomissa tapauksissa tarjotaan lievittävää hoitoa. Usein potilaiden on vietävä kauan sairaalassa. Erityisesti luuytimen vajaatoiminta ja verenvuoto, anemia ja lisääntynyt alttius infektioille aiheuttavat suuria ongelmia hoidossa.

Näkymät ja ennuste

Jos tätä tautia ei hoideta, sairastettu henkilö kuolee useimmissa tapauksissa tämän sairauden oireista ja seurauksista. Itseparanemista ei tapahdu, joten sairaus etenee joka tapauksessa huonosti ilman hoitoa.

Vaikuttavat kärsivät voimakkaasta väsymyksestä ja uupumisesta, jolloin myös potilaan imusolmukkeet ovat merkittävästi suurennetut ja kärsivät painonpudotuksesta ja hengenahdistuksesta. Se voi myös johtaa tajunnan menettämiseen tai anemiaan.

Myös vatsa- ja suolisto-oireita esiintyy ja heikentävät huomattavasti kärsivän ihmisen elämänlaatua. Kasvain voi levitä myös muihin kehon alueisiin ja aiheuttaa siellä vahinkoja. Tästä syystä myös taudin jatkovaihe riippuu suuresti diagnoosin ajankohdasta.

Kemoterapia tai sädehoito voivat lievittää joitain oireita, vaikka ne eivät parane kokonaan. Siksi myös asianomaiset kärsivät lyhyemmästä eliniästä. Vain harvoissa tapauksissa ja hyvin varhaisessa diagnoosissa tauti voidaan parantaa kokonaan.

Löydät lääkkeesi täältä

➔ Lääkkeet imusolmukkeiden turvotusta vastaan

ennaltaehkäisy

Hajakuormitetut suurisoluiset B-solulymfoomat voidaan estää vain rajoitetusti. Tauti johtuu osittain geneettisesti, joten ennaltaehkäisy ei ole mahdollista. Siitä huolimatta riskitekijöitä, kuten sytostaattisia aineita tai ionisoivaa säteilyä, tulisi välttää.

Jälkihoito

Useimmissa tapauksissa henkilöille, joita tämä tauti sairastaa, ei ole erityisiä seurantatoimenpiteitä. Ensinnäkin, kattava diagnoosi on suoritettava myöhemmällä hoidolla, jotta ei enää aiheudu komplikaatioita tai muita valituksia. Mitä aikaisemmin B-solulymfooma havaitaan ja hoidetaan, sitä parempi taudin eteneminen yleensä on.

Tästä syystä B-solulymfooman varhainen diagnosointi on eturintamassa, jolloin lääkäriin on otettava yhteys heti, kun ensimmäiset oireet ja oireet ilmestyvät. Hoito suoritetaan yleensä kirurgisella toimenpiteellä. Potilaan tulee levätä ja huolehtia vartalostaan.

Kiinnittymistä tai muuta stressaavaa toimintaa tulisi välttää, jotta keho voi palautua. Yleensä B-solulymfoomaan kärsineet ovat myös riippuvaisia ystävien ja perheen hoidosta ja tuesta, ja myös psykologista tukea tapahtuu. Koska sairaus lisää myös alttiutta infektioille, on suositeltavaa olla erityisen varovainen terveyden suhteen ja ryhtyä asianmukaisiin hygieniatoimenpiteisiin.

Voit tehdä sen itse

Hajakuiva iso B-solulymfooma (DLCBL) on B-lymfosyyttikasvain, joka hoitamatta jättäen voi johtaa nopeasti kuolemaan. Mahdollisuudet täydelliseen paranemiseen ovat yleensä vain, jos sairaus havaitaan hyvin varhaisessa vaiheessa ja hoidetaan asianmukaisesti. Tärkein omatoiminen toimenpide on siksi oireiden oikea tulkinta ja heti lääkärin puoleen hakeminen.

DLCBL: lle on tunnusomaista nopeasti kasvavat imusolmukkeet, vaikka turvotukseen ei liity kipua. Potilas kärsii myös jatkuvasta väsymyksestä ja alentuneesta fyysisestä toimintakyvystään. Taudin edetessä esiintyy usein ylimääräistä kuumetta, hikoilua ja painonpudotusta.

Usein on myös lisääntynyt alttius infektioille. Jokaisen, joka havaitsee tällaiset oireet, ei pidä missään nimessä hylätä sitä vedetynä kylmäksi tai muuten trivialisoida sitä. Tällaisia oireita on aina otettava vakavasti ja lääkärin on selvitettävä heti.

Potilas voi osallistua sairauden hoitoon vain epäsuorasti noudattamalla hoitavan lääkärin ohjeita. Usein tilattua kemoterapiaa ei voida peruuttaa ilman lupaa edes vakavista sivuvaikutuksista. Jos sairauteen liittyy trombosytopenia, ts. Verihiutaleiden puute, asianomaisen tulee olla varovainen, ettei vahingoita itseään, koska elimistö ei tässä tapauksessa enää pysty helposti pysäyttämään pieniä verenvuotoja.

Tunnisteet: Vauvat-Ja-Pikkulapsille Hiusten Hoito Raskaus