Creutzfeldt-Jakobin tauti

Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD) on prionien aiheuttama aivosairaus. Tämä muuttaa aivojen proteiinirakennetta, joka muuttuu myöhemmin eräänlaiseksi kourusientä. Creutzfeldt-Jakobin taudin merkit ovat usein samanlaisia ​​kuin dementian oireet. Valitettavasti tämä tauti on edelleen parantamaton, vaikka lääketiede tekeekin intensiivistä tutkimusta tällä alalla.

Mikä on Creutzfeldt-Jakobin tauti?

Creutzfeldt-Jakobin tautiin liittyy erittäin vakavia valituksia, jotka heikentävät merkittävästi potilaan elämänlaatua.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Mikä on Creutzfeldt-Jakobin tauti? Neurologi H.-G. Creutzfeldt ilmoitti ensimmäisenä Creutzfeldt-Jakobin taudista. Pian sen jälkeen Alfons Maria Jakob julkaisi taudista. Siksi taudille annettiin nimi Creutzfeldt-Jakob-tauti vuonna 1922. Se on erittäin harvinainen mutta kuolemaan johtava sairaus ihmisillä.

Creutzfeldt-Jakobin tauti laukaistaan ​​väärin laskostuneilla proteiineilla (ns. Prioniproteiineilla). Erityisen vaarallinen näissä prioniproteiineissa on, että tarttuvat proteiinit pakottavat muuttuneen muodonsa terveille. Ajan myötä tämä arvoittaa aivot kuin sieni. Siksi tauti kuuluu tarttuvien spongionisten enkefalopatioiden (TSE) ryhmään. Tämä tarkoittaa jotain: tarttuvaa sienimäistä aivosairautta.

syyt

Creutzfeldt-Jakobin tautia on useita tyyppejä. Jos se ilmenee ilman ilmeistä ulkoista syytä, se on satunnainen Creutzfeldt-Jakobin tauti. Yleensä sairaus on yli 65-vuotiaita. Se on taudin yleisin muoto, mutta tapausten lukumäärä on ollut suhteellisen vakio ympäri maailmaa vuosien ajan.

Tauti voi olla myös perinnöllinen. Sitten puhutaan perinnöllisestä Creutzfeldt-Jakobin taudista. Lisäksi infektio voi laukaista Creutzfeldt-Jakobin taudin. Erityisesti ihmisen kasvuhormonien injektiot olivat selvä riskitekijä. Mutta ihmisen aivokalvojen tai sarveiskalvojen siirrot voivat myös laukaista "hankitun" Creutzfeldt-Jakobin taudin.

Toinen Creutzfeldt-Jakob-taudin variantti (lyhyt vCJD) vaikuttaa pääasiassa alle 30-vuotiaisiin. Se vastaa nautaeläimissä havaittua BSE-tautia. VCJD kuvattiin ensimmäisen kerran Englannissa vuonna 1996. VCJD liittyy todennäköisimmin syy-yhteyteen tautiin, joka tunnetaan nimellä hullun lehmän tauti.

Löydät lääkkeesi täältä

Memory Muistihäiriöitä ja unohduksia ehkäisevät lääkkeet

Oireet, vaivat ja oireet

Creutzfeldt-Jakobin tautiin liittyy erittäin vakavia valituksia, jotka rajoittavat ja heikentävät potilaan elämänlaatua huomattavasti. Kyseiset henkilöt kärsivät yleensä muistihäiriöistä, jotka johtavat muistin häviämiseen ja yleensä hämmennykseen asianomaisella.

Usein Creutzfeldt-Jakobin tautia sairastavat potilaat kärsivät myös suuntautumis- tai koordinaatiohäiriöistä ja voivat helposti vahingoittaa itseään tai eivät enää löydä kotiaan. Keskittymishäiriöitä esiintyy myös, joten normaali ajattelu, toiminta ja puhuminen toisille ihmisille ei ole enää mahdollista. Se voi myös johtaa koko vartalon halvaantumiseen, jolloin liikkumisen rajoituksia esiintyy.

Monet potilaat ovat Creutzfeldt-Jakobin taudin vuoksi riippuvaisia ​​ulkopuolisesta avusta jokapäiväisessä elämässään, eivätkä he voi enää selviytyä arkipäivästä yksin. Lisäksi se voi johtaa masennukseen tai ahdistuneisuuteen, jolloin kärsivä henkilö usein vapisee tai näyttää olevan levoton. Lihasten nykiminen voi tapahtua myös tämän taudin yhteydessä.

Oireet ovat hyvin samanlaisia ​​kuin tyypillisen dementian oireet. Vakavissa tapauksissa rajoitukset voivat olla niin suuria, että kärsimien on luottava pyörätuoliin. Oman perheenjäsenesi tai muiden tuntemiesi ihmisten tunnistaminen on myös vaikeaa. Creutzfeldt-Jakobin tauti johtaa viime kädessä sairastuneen henkilön kuolemaan.

kurssi

Miltä näyttää Creutzfeldt-Jakobin taudin kulku? Creutzfeldt-Jakobin taudissa potilas menettää vähitellen henkiset ja motoriset taidot aluksi, mutta sitten nopeammin. Aistihäiriöiden lisäksi esiintyy kivulias väärinkäsityksiä ja masennusta, muistihäiriöitä ja jopa dementiaa.

Lisäksi liikesekvenssien koordinaatio on häiriintynyt. Creutzfeldt-Jakobin taudissa esiintyy myös lihasten nykimistä ja muita tahattomia liikkeitä. Magneettiresonanssitomografia voi havaita muutokset tietyillä aivoalueilla Creutzfeldt-Jakobin taudissa.

Creutzfeldt-Jakobin taudin myöhäisissä vaiheissa ilmenee vakava ajotapahtuma. Herätystilassa henkilöllä ei ole motivaatiota liikkua tai puhua.

Nykyisten tietojen mukaan Creutzfeldt-Jakobin tauti johtaa kuolemaan keskimäärin neljästä kuuteen kuukauteen.On kuitenkin potilaita, jotka kuolivat kolmen viikon kuluttua, ja muita, joilla diagnosoitiin Creutzfeldt-Jakobin tauti kahden vuoden kuluttua.

komplikaatiot

Creutzfeldt-Jakobin tautia ei voida hoitaa. Potilas kärsii useista oireista, jotka pahenevat taudin edetessä. Kyse on liikkeiden häiriöistä sekä häiriöiden tasapainosta. Se alkaa kävelyvaikeuksista ja päivittäisten toimintojen suorittamisesta, kuten juominen tai veitsen ja haarukan käyttäminen syömisen aikana.

Tietyssä sairauden vaiheessa potilas tarvitsee pyörätuolin tai myöhemmin hän sängyssä. Lihakset myös jäykistyvät, joten potilaalle on annettava apua ruoalla taudin myöhemmässä vaiheessa. Siellä on myös psykologisia vaikeuksia. Persoonallisuusmuutoksia voi tapahtua.

Potilas tarvitsee säännöllistä hoitoa koulutetulta henkilökunnalta, mutta myös perheenjäseniltä. Perhe tarvitsee paljon aikaa, kärsivällisyyttä ja hoitoa Creutzfeldt-Jakobin tautia sairastavan potilaan hoitoon. Myös potilaan dementia etenee. Tämä ilmenee keskittymiskyvyn heikkenemisenä ja lyhytaikaisen muistin häiriöinä.

Potilaat ovat hämmentyneitä eivätkä he välttämättä tunnusta omia perheenjäseniään tai vain joskus. Creutzfeldt-Jakobin tauti johtaa viime kädessä sairastuneen potilaan kuolemaan. Tämä voi tapahtua missä tahansa vuodessa puolitoista vuoteen taudin puhkeamisen jälkeen.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Creutzfeldt-Jakobin taudin aikana aivojen proteiinirakenne muuttuu, mikä lopulta mutatoituu eräänlaiseksi kourusieneksi. Vaikka häiriötä pidetään parantumattomana, jos epäillään Creutzfeldt-Jakobin tautia, lääkäriin on kuultava heti, jotta ainakin oireet voidaan hoitaa.

Hajanaista Creutzfeldt-Jakobin tautia esiintyy pääasiassa yli 65-vuotiailla. Tämän ikäisten ihmisten, jotka havaitsevat tiettyjä oireita, on siksi otettava yhteys lääkäriin mahdollisimman pian. Creutzfeldt-Jakobin taudille tyypillisiä ovat esimerkiksi muistivajeet, tasapaino- ja orientaatiohäiriöt, huono keskittymiskyky, halvaus, vapina, masennus ja ahdistustilat ilman uhkia.

Yllä olevat sivuvaikutukset esiintyvät lukuisilla, myös paljon vaarattomammilla sairauksilla. Siksi ei tarvitse paniikkia, mutta oireita tulisi käyttää mahdollisuutena nähdä lääkäri pian. Tämä pätee erityisen hyvin, jos häiriö on jo tapahtunut perheessä, koska siellä on myös perinnöllinen muoto Creutzfeldt-Jakobin taudista.

Kolmas Creutzfeldt-Jakob-taudin variantti esiintyy pääasiassa alle 30-vuotiailla nuorilla, ja se liittyy nautojen havaittuun aivojen BSE-tautiin. Oireet ovat samat kuin satunnaisessa ja perinnöllisessä Creutzfeldt-Jakobin taudissa. Siksi nuorten ei pidä vain hylätä stressireaktion kaltaisia ​​oireita, mikäli niitä esiintyy säännöllisesti, vaan pikemminkin neuvotella lääkärin kanssa välittömästi.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Kuinka Creutzfeldt-Jakobin tautia hoidetaan? Creutzfeldt-Jakobin tautia ei tällä hetkellä voida hoitaa. Creutzfeldt-Jakobin tautia ei voida pysäyttää eikä lopettaa. Rokotusta ei myöskään ole näkyvissä.

Siksi toistaiseksi vain oireita voidaan hoitaa helpottamaan potilasta. Masennuslääkkeitä (masennusta varten) tai neuroleptejä (levottomuuteen tai hallusinaatioihin) käytetään. Epilepsialääkkeet (kuten klonatsepaami, valproiinihappo) auttavat lihasten kutisemisessa.

Creutzfeldt-Jakobin taudin hoitomenetelmiä tutkitaan parhaillaan. Anti-prioniaineet ovat saavuttaneet lupaavia tuloksia eläinkokeissa. Lisäksi työ on kuumeisesti hoitoa, joka mahdollistaa taudin lopettamisen. Toistaiseksi amerikkalaiset tutkijat ovat jo saavuttaneet menestystä täällä. Ennen lopullisten tulosten saamista näitä terapeuttisia lähestymistapoja on kuitenkin tutkittava ensin suuremmissa potilasryhmissä.

Vuonna 2000 potilaalla diagnosoitiin vCJD, ensin Saksassa ja sitten Yhdysvalloissa. Sitten tämä potilas toipui ilmeisesti. Koska tämä on mahdotonta nykyisen tieteen tason mukaan, se oli todennäköisesti vCreutzfeldt-Jakobin taudin virheellinen diagnoosi.

Näkymät ja ennuste

Creutzfeldt-Jakobin taudin ennuste on erilainen kaikissa kolmessa muunnelmassa. On huomattava, että se on kohtalokasta kaikissa tapauksissa. Taudin yhtäkkiä esiintyvä muunnelma johtaa kuolemaan sairastunut henkilö keskimäärin kuuden kuukauden kuluessa. Perheeseen liittyvä variantti puolestaan ​​voi kestää jopa 40 kuukautta ennen kuolemaa. Lyhyemmät sairausreitit ovat kuitenkin myös mahdollisia, mikä johtaa kuolemaan neljän kuukauden kuluessa. Uusi variantti Creutzfeldt-Jakobin taudista sallii kuitenkin ennusteena keskimäärin 12-14 kuukauden eloonjäämisajat.

Lisäksi sairauskurssit eroavat toisistaan ​​minimaalisesti kolmesta vaihtoehdosta. Kuitenkin kaikki kolme johtavat tyypilliseen motoristen ja kognitiivisten kykyjen menettämiseen niissä, joita asia koskee.

Paranemista ei ole silmissä, koska spongiformisen enkefalopatian mekanismi ei vielä ole täysin ymmärretty. Pikemminkin voidaan olettaa, että juuri perinnölliset muodot jatkavat olemassaoloaan. Tämän spektrin sairaudet voidaan torjua poistamalla ja välttämällä kaikkia vaarojen lähteitä (erilaisia ​​eläimiä ja niiden komponentteja; erityisesti naudan aivot).

Nykyisen tiedon mukaan tällaisen epidemian puhkeaminen on epätodennäköistä. Lisäksi perinnöllistä muotoa ei voida siirtää, mikä tekee siitä puhtaasti geneettisen ongelman.

Löydät lääkkeesi täältä

Memory Muistihäiriöitä ja unohduksia ehkäisevät lääkkeet

Jälkihoito

Creutzfeldt-Jakobin taudin seurannassa ei tällä hetkellä ole perusteltuja menetelmiä. Koska tauti on kuolemaan johtava, jatkohoito hoidon jälkeen voidaan suorittaa vain oireellisesti. Lisäksi tälle taudille ei vielä ole olemassa mitään parannuskeinoa hoitomuotoja. Parhaimmillaan prosessi hidastuu.

CJD: n todellinen diagnoosi voidaan selvittää vasta kuoleman jälkeen ruumiinavauksen aikana. Jos klonatsepaamia annetaan lihaksen vapinaa vastaan, valproiinihappotaso testataan säännöllisesti ja annos säädetään nykyiseen kulkuun. Magneettiresonanssikuvausta suositellaan kuvaamaan taudin kulkua.

Jälkihoito vaikuttaa ensisijaisesti sairaalahoitajiin. Prionit voivat siirtyä ihmisestä toiseen, mutta vain silloin, kun ne ovat suorassa kosketuksessa avoimiin haavoihin, vereen tai tarttuvaan kudokseen. Normaalisti potilaan kanssa kosketuksessa tavanomainen hygienia riittää. Toimenpiteiden aikana kertyvä tartunta-aine on hävitettävä asianmukaisesti. Jos potilaan kehon nesteisiin joudutaan kosketuksiin, desinfiointi suoritetaan natriumhypokloriitilla tai natriumhydroksidilla.

Erityisiä suojatoimenpiteitä suositellaan kirurgisiin toimenpiteisiin. On suositeltavaa käyttää kaksinkertaisia ​​käsineitä ja kaksinkertaista suojavaatetusta sekä suojalaseja. Kirurgiset instrumentit hävitetään C-jätteenä. Prionit tarttuvat pääasiassa metallisiin pintoihin ja ovat erittäin kestäviä tavanomaisille sterilointimenetelmille, kuten mikrobien tappamiselle normaaleissa lämpötiloissa, alkoholille tai UV-säteille.

Voit tehdä sen itse

Creutzfeldt-Jakobin taudin tapauksessa sairastuneen tulisi keskittyä prosesseihin, jotka hän pystyy suorittamaan terveydentilastaan ​​riippuen. Koska sairaus etenee, on tärkeää, että lääkärin ja potilaan välillä vaihdetaan riittävästi tietoja jatkotoimenpiteistä.

Tämän perusteella on järkevää, jos elämätapahtumat suunnitellaan ja järjestetään uudelleen ajoissa. Menetelmät tai niihin liittyvät hoitomuodot sairaan emotionaaliseksi vahvistamiseksi ovat hyödyllisiä. Yleisen hyvinvoinnin ylläpitämiseksi on myös tärkeää käsitellä rakentavasti taudin kohtaloa. Tiivis yhteistyö ympäröivän alueen ihmisten kanssa on erittäin hyödyllistä. Kehityksestä voidaan keskustella yhdessä ja rajat määritellä, jotta minimoidaan kaikille sosiaalisessa ympäristössä kärsivien taakka.

Mielenterveyden joustavuus on hyödyllistä ja sairaan ihmisen tulisi säilyttää positiivinen näkemys elämästä. Motivaation ja elämään osallistumisen ylläpitämiseksi on hyödyllistä, jos uusia harrastuksia löydetään. Ne tulisi elää optimismin ja luottamuksen avulla. Muiden ihmisten odotukset tulee minimoida ja oman pelkonsa tulisi puuttua avoimesti. Vaihtaminen saman diagnoosin kanssa ihmisten kanssa on usein inspiroivaa saada hyödyllisiä vinkkejä ja rakentaa psykologista vakautta.