Arnold Chiarin epämuodostumat

Arnold Chiarin epämuodostumat on kehityshäiriö, joka syrjäyttää pikkuaivojen osat aivotilasta. Potilaat kärsivät usein vain nuorista ensimmäisistä oireista, jotka vastaavat useimmiten epäspesifisiä valituksia, kuten huimausta. Hoidon tarkoituksena on estää etenevä vaurio keskushermostoon.

Mikä on Arnold Chiarin epämuodostuma?

Epämuodostumat ovat epämuodostumia, jotka ovat yleensä synnynnäisiä. Chiarin epämuodostumien ryhmää kutsutaan vastaavasti myös Chiarin epämuodostumien ryhmäksi ja se vaikuttaa rhombencephaloniin. Tämä on myelenkefalonin ja metencephalonin yksikkö, joihin epämuodostumien kogenitaaliset siirtymät vaikuttavat.

Chiarin epämuodostumien ryhmä on laajimmassa merkityksessä ryhmä [lasten kehityshäiriöitä, kehityshäiriöitä]], jotka liikuttavat pikkuaivojen osia selkäkanavaan ja samalla seuraa pienempi takaosan kallonpohja. Nykyaikainen lääketiede erottaa neljä erityyppistä epämuodostumaa, jotka tunnetaan tyypistä I tyyppiin IV. Vääristymisen vaikutukset ja ominaisuudet vaihtelevat tyypistä riippuen.

Epämuodostumaryhmä on nimetty patologi von Chiarin mukaan, joka kuvasi epämuodostumat ensimmäisen kerran 1800-luvulla. Myöhemmin saksalaisen patologin Arnoldin opiskelijat levittivät epämuodostumia, erityisesti yhden Chiarin epämuodostuma, tyyppi II, jota on sittemmin kutsuttu nimellä Arnold Chiari epämuodostuma.

syyt

Vakavuudesta ja lokalisoinnista riippuen lääketiede erottaa neljä Chiarin epämuodostuman tyyppiä, joilla on eri syyt. Tyypin II ja siten Arnold-Chiarin epämuodostumissa esiintyy nivelpussin kaudaalimuutos. Lisäksi vermisydämen alaosat ja neljäs aivokammio siirretään kaudaalisesti. Epämuodostuman syy on aivokannan epämuodostuma.

Tämän epämuodostuman laukaisee pääasiassa alkion kehityshäiriö, joka vaikuttaa noin ajan raskauden kuudennen ja kymmenennen viikon välillä. Kalloreunalla on luiset epämuodostumat. Sama pätee ensimmäisiin kohdunkaulanikamaisiin. Aivojen takaosat, kuten pikkuaihe tai pikkurannikot, eivät löydä tarpeeksi tilaa kallon alla ja tilanpuutteen vuoksi siirtyvät siirtymiseen kallon ja selkärangan välillä.

Tästä syystä siirtymisen jälkeen aivojen osat työntyvät niskakynnen aukosta selkäkanavaan. Sitä, mitkä olosuhteet aiheuttavat kehityshäiriön raskauden aikana, ei ole vielä selvitetty lopullisesti. Altistuminen myrkyllisille aineille otetaan huomioon samoin kuin kaikki äitiysruokavalion ravinteet, trauma tai infektiot. Perheklustereita voitiin havaita, joten myös geneettiset tekijät voidaan ottaa huomioon syy-yhteydessä.

Oireet, vaivat ja oireet

Potilaat, joilla on Arnold-Chiari-oireyhtymä tai tyypin II Chiarin epämuodostumat, kärsivät vähäisistä tai selkeistä pikkuaivojen siirtymistä, jotka tapahtuvat yhdessä aivokannan epämuodostuman kanssa. Pienet selkärankaat, pikku-mato tai jopa potilaan aivokanta siirtyvät selkärankakanavaan tilan puuttumisen vuoksi.

Vaurioituneiden takapään aukko on yleensä suuresti suurentunut. Neuronien solukuolema tapahtuu siirretyssä hermokudoksessa. Tällä tavoin potilaat menettävät osan toimivasta aivomassasta. Monissa kärsineistä aivojen kammioihin vaikuttavat myös muutokset, joissa ns lipeä muodostuu aivoiksi ja hermovesiä. Nämä patologiset muutokset kammioissa aiheuttavat usein nesteen tukkoisuutta.

Tällä tavoin vesipäätä voidaan suosia. Joten kallon tilavuus kasvaa. Kaikilla kärsineillä ei ole vesipäätä. Joskus oireet eivät ilmesty aikuisuuteen. Mahdollisia oireita ovat epäspesifiset valitukset, kuten niskakipu, tasapainohäiriöt, lihasheikkous.

Myös aistihäiriöt, näköhäiriöt tai nielemisvaikeudet. Korvien soiminen kuulon heikkenemiseen, pahoinvointi ja oksentelu, unettomuus tai masennus ja kipu voivat liittyä Chiarin epämuodostumiin.

Diagnoosi ja kurssi

Arnold-Chiarin epämuodostumien diagnoosi tehdään yleensä sattumalta. Radiologiset tutkimukset, tietokone- tai magneettikuvausominaisuudet ovat yleisiä kuvantamismenetelmiä, jotka todistavat Arnold-Chiarin epämuodostuman. Useimmissa tapauksissa kuvantamista ei tilata, koska epämuodostumien epäillään olevan diagnooseja.

Erityisesti MRI: stä aivojen aineen siirtymät voidaan kuitenkin epäilemättä tunnistaa ja diagnoosille annetaan perusta. Useimmissa tapauksissa epämuodostumia sairastavien potilaiden ennusteet ovat suotuisat. Tämä pätee erityisesti ihmisiin, jotka ovat pysyneet melkein tai kokonaan oireettomina diagnoosiin saakka. Oireiden puute voi jatkua koko elämän ajan.

komplikaatiot

Arnold-Chiarin epämuodostuman seurauksena syntyy erilaisia ​​komplikaatioita ja oireita sairauden tyypistä riippuen. Tyypillä 1 on yleensä vain päänsärkyä tai kipua niskassa. Jos vaikutus vaikuttaa aivojen osiin, se johtaa usein epävakaaseen kävelyyn tai muihin tasapainohäiriöihin.

Arnold-Chiarin epämuodostuman tyyppi 2 voi johtaa aivojen epämuodostumiin. Nämä johtavat usein puhehäiriöihin, ajatushäiriöihin ja muihin virheisiin. Tyypeissä 3 ja 4 on aivojen alikehittyneisyydestä johtuva vamma. Vammaisuuden tyyppiä ei kuitenkaan voida yleisesti ennustaa.

Arnold Chiarin epämuodostumat rajoittavat vakavasti potilaan elämää. Monissa tapauksissa potilaan ei enää ole mahdollista selviytyä arjesta yksin, joten hän on riippuvainen perheen ja hoitajien avusta. Itse hoito voidaan tehdä vain, jos Arnold-Chiarin epämuodostumat eivät ole synnynnäisiä.

Useimmissa tapauksissa aivot eivät kuitenkaan voi palata normaalitilaansa, joten vammoja voidaan silti odottaa. Näiden vammaisuuksien vakavuusaste on kuitenkin kaikilla erilainen.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Arnold-Chiarin epämuodostumat havaitaan yleensä rutiinitarkistuksen aikana. Kohdennettu lääketieteellinen arviointi on hyödyllinen ulkoisille oireille, kuten lihaksen nykiminen tai vesipää. Vakavien ulkoisten muutosten tapauksessa tutkimus ja diagnoosi tehdään yleensä heti syntymän jälkeen. Heikossa muodossaan Arnold-Chiarin epämuodostuma voi olla suhteellisen oireeton murrosikäiseen asti ja jäädä huomaamatta.

Myöhemmässä elämässä tauti ilmenee kuitenkin lisääntyvien nielemisvaikeuksien, näköhäiriöiden, aistihäiriöiden, kuulon heikkenemisen ja masennuksen kautta. Ihmisten, jotka yhtäkkiä havaitsevat yhden tai useamman näistä oireista, olisi otettava yhteys perhelääkäriinsä tai kehityshäiriöiden asiantuntijaan. Vaikka Arnold-Chiarin epämuodostumat ovat harvinaisia, mainitut valitukset perustuvat ainakin yhteen muuhun häiriöön, joka on selvitettävä.

Jos Arnold Chiarin väärinkäytöksiä on, lääketieteellistä hoitoa ei pidä enää odottaa. Erityisesti oireet, kuten pahoinvointi, unettomuus ja nouseva kallonsisäinen paine, vaativat välitöntä hoitoa, koska muuten on olemassa vakavien fyysisten ja emotionaalisten komplikaatioiden riski. Hoidon jälkeen tarvitaan yleensä pitkiä seuranta- ja hoitotoimenpiteitä.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Potilaille, joilla on Arnold-Chiarin epämuodostumat, ei ole syy-hoitoa. Oireenmukaista hoitoa voidaan käyttää, ja se on erityisen suositeltavaa, kun kallonsisäinen paine nousee. Esimerkiksi hernatoitujen pikkuaivojen manteleista johtuvan vesisefalisen kertymisen jälkeen dekompressio on suoritettava käyttämällä subdiscipitaalista pääsyä.

Jos kipu jatkuu tai ilmenee oireita, kuten pahoinvointia, unettomuutta ja masennusta, oireenmukainen hoito koostuu yleensä lääkehoidosta. Epämuodostuman aiheuttamat toimintahäiriöt voidaan korjata vain kirurgisesti. Tällaiset korjaukset on osoitettu esimerkiksi jos keskushermostovaurio uhkaa edistyä. Kirurginen interventio voi tapahtua esimerkiksi takaosaan.

Tällä tavalla kirurgi luo enemmän tilaa pikkuaivoille ja vähentää samalla selkäytimen painetta. Joskus kallopohjan pienet osat poistetaan tätä tarkoitusta varten. Mikä tahansa epänormaali luurakenne voidaan korjata kirurgisesti. Toinen vaihtoehto on poistaa ensimmäisen kohdunkaulan selkärangan takaosa. Tämä toimenpide laajentaa selkäkanavaa ja suojaa tunkeutunut hermokudos painevaurioilta.

Yleisin hoitomenetelmä veden pään hoitamiseksi on kulkeutuminen toiseen kehon onteloon, kuten vatsaonteloon. Tätä varten aivojen ja vatsan väliin asetetaan ihonalainen putki. Kaikkien hoitovaiheiden tärkein tavoite on lievittää painetta hermokudokselle.

Pahimmassa tapauksessa hermosolujen puristukset voivat aiheuttaa hermojen kuoleman. Tämä ilmiö tulisi estää niin pitkälle kuin mahdollista terapeuttisilla vaiheilla epämuodostumasta aiheutuvien vaurioiden vähentämiseksi.

Näkymät ja ennuste

Arnold-Chiarin epämuodostuman paranemismahdollisuudet ovat epäsuotuisat. Sairautta ei voida parantaa nykyisillä lääketieteellisillä vaihtoehdoilla ja terapeuttisilla lähestymistavoilla. Potilaan hoidon tarkoituksena on vähentää oireita. Lisäksi yleisen terveydentilan heikkeneminen olisi estettävä. Ilman hoitoa se voi johtaa kehitystä heikentäviin seurauksiin.

Normaalissa kasvuprosessissa syntyy komplikaatioita, jotka voivat johtaa toimintahäiriöihin tai järjestelmän toimintahäiriöihin. Jos aivokuoren alueilla esiintyy äkillistä verenvuotoa, koska kallon alla olevassa kudoksessa ei ole tilaa, on aivohalvauksen riski. Tämä liittyy elinikäisiin seurauksiin ja voi johtaa potilaan ennenaikaiseen kuolemaan.

Yhdellä hoidolla kirurgiset toimenpiteet voivat luoda olosuhteet, jotta kasvuprosessi ei johda uhkaaviin häiriöihin. Hoidon tarkoituksena on luoda mahdollisimman paljon tilaa elimille ja elintärkeille kudoksille. Suonten muodostumista syntyy, ja lihasten ja hermokuitujen painevaurioita tulisi välttää.

Lisäksi yksittäisiä jälkiseurauksia käsitellään erilaisissa terapeuttisissa lähestymistavoissa. Selkärangan korjaavia toimenpiteitä voi tapahtua tai psykologisia vajaatoimintoja hoidetaan. Taudilla on etenevä taudin kulku fyysisen kasvuprosessin loppuun saakka. Siksi tämä lopetetaan yleensä varhain hormonaalisella hoidolla. Jälkeenpäin kehon epämuodostumat eivät enää lisää.

ennaltaehkäisy

Toistaiseksi tiedetään vain vähän tekijöistä, jotka aiheuttavat Arnold-Chiarin epämuodostumia. Tästä syystä epämuodostumille ei tällä hetkellä ole ennalta ehkäiseviä toimenpiteitä.

Jälkihoito

Arnold Chiarin epämuodostumat on ensisijaisesti tutkittava ja hoidettava lääkärin toimesta. Jälkihoidon mahdollisuudet ovat hyvin rajalliset, joten sairastuneet ovat ensisijaisesti riippuvaisia ​​lääketieteellisestä hoidosta. Itseparanemista ei voi tapahtua Arnold-Chiarin epämuodostumissa, jolloin itseapua koskevat mahdollisuudet ovat rajoitetusti rajoitettuja.

Useimmissa tapauksissa aivojen kasvava paine hoidetaan leikkauksella. Niiden, joita kärsivät, tulisi levätä tällaisen leikkauksen jälkeen. Tässä tapauksessa fyysistä rasitusta ja urheilua tulisi välttää paranemisen nopeuttamiseksi. Stressiä tulisi välttää myös Arnold Chiarin epämuodostumien yhteydessä. Yleisesti ottaen terveellisellä ruokavaliolla, jolla on tasapainoinen elämäntapa, on myös erittäin positiivinen vaikutus tämän taudin taudin kulkuun.

Mitä aikaisemmin tauti tunnistetaan, sitä suurempi on mahdollisuus parantaa Arnold-Chiarin epämuodostumat kokonaan. Joissakin tapauksissa tauti voi myös vähentää tai rajoittaa potilaan elinajanodotetta. Yhteydenpidolla muihin ihmisiin, joihin Arnold-Chiarin epämuodostumat ovat vaikuttaneet, voi myös olla positiivinen vaikutus taudin kulkuun, koska se voi johtaa tietojenvaihtoon.

Voit tehdä sen itse

Potilaat, joilla on Arnold-Chiarin epämuodostumia, kärsivät lisääntyvistä oireista, etenkin murrosiän jälkeen, jotka diffuusi luonteensa vuoksi viivästyttävät diagnoosia. Oireet, kuten huimaus, heikot lihakset tai tasapainon tunnehäiriöt vaikuttavat potilaan elämänlaatuun ja arkeen.

Lisäksi valituksia on usein näkö- ja herkkyyshäiriöistä. Joillakin potilaista kehittyy unihäiriöitä, joilla puolestaan ​​on kielteinen vaikutus asianomaisen hyvinvointiin ja terveyteen.

Tietyissä olosuhteissa tauti heikentää kielitaitoa, joten puheterapia on hyödyllistä. Hoito joko parantaa tilaa tai hidastaa edelleen huonontumista tietyssä määrin.

Pohjimmiltaan etusijalla on sairauden lääketieteellinen hoito, huumehoidolla on tärkeä rooli. Säännöllisin väliajoin suoritettavat lääketieteelliset tarkastukset seuraavat potilaan tilaa, jotta voidaan puuttua komplikaatioihin tai akuuttiin heikkenemiseen.

Siitä huolimatta, että valtava emotionaalinen rasitus aiheuttaa, tauti johtaa joissain tapauksissa psykologisiin valituksiin ja jopa masennukseen. Tämä ei koske vain potilaita, vaan myös sairaan vanhempia, jotka kärsivät sairaan lapsen hoitamisen stressistä. Tällaisissa tapauksissa psykoterapeutti on oikea yhteyshenkilö.