Niistä aktiivinen joukkoliikenne on substraattien kuljetusmuoto biomembraanin läpi. Aktiivinen kuljetus tapahtuu pitoisuus- tai varausgradienttia vastaan ja tapahtuu energiankulutuksella. Mitokondriaalisessa taudissa tämä prosessi on häiriintynyt.
Mikä on aktiivinen joukkoliikenne?
Fosfolipidit ja kaksikerroksiset biomembraanit erottavat yksittäiset soluosastot toisistaan ihmiskehossa. Kalvokomponenttiensa vuoksi eri biomembraanit ottavat aktiivisen roolin aineiden selektiivisessä kuljetuksessa. Erottavana kerroksena useiden alueiden välillä biomembraani on luonnostaan läpäisemätön suurimmalle osalle kaikkia molekyylejä. Vain lipofiiliset, pienemmät ja hydrofobiset molekyylit diffundoituvat vapaasti lipidikaksoiskerroksen läpi. Tämän tyyppinen koordinoitu kalvonläpäisevyys tunnetaan myös nimellä selektiivinen läpäisevyys.
Difuusioituvat molekyylit sisältävät esimerkiksi kaasu-, alkoholi- ja ureamolekyylit. Ionit ja muut biologisesti aktiiviset aineet ovat enimmäkseen hydrofiilisiä ja niitä pidättää biomembraaninen este. Biomembraanissa on kuljetusproteiineja, jotta ionit, vesi ja suuret hiukkaset, kuten sokeri, voivat diffundoitua. Olet aktiivisesti mukana aineiden kuljetuksessa. Biomembraanin kautta tapahtuvaa kuljetusta kutsutaan myös kalvon kuljetukseksi tai membraanivirtaukseksi, jos kalvo itse siirtyy.
Biomembraanit ja niiden selektiivinen läpäisevyys ylläpitävät solun sisällä erityistä soluympäristöä, joka edistää sisäisiä toiminnallisia prosesseja. Solu ja sen osastot ovat yhteydessä ympäristöönsä ja suorittavat selektiivistä aineiden ja hiukkasten vaihtoa. Mekanismit, kuten vaikuttavan aineen kuljetus, mahdollistavat selektiivisen kulkemisen kalvojen läpi tällä perusteella. Vaikuttavien aineiden kuljetus on erotettava passiivisten aineiden kuljetuksesta ja kalvoa syrjäyttävien aineiden kuljetuksista.
Toiminto ja tehtävä
Aineiden kuljetus biomembraanin läpi tapahtuu aktiivisesti tai passiivisesti. Passiivisella kuljetuksella molekyylit kulkevat kalvon läpi tietyn konsentraation tai potentiaaligradientin suuntaan kuluttamatta mitään energiaa. Passiivinen kuljetus on siis erityinen diffuusiomuoto. Tällä tavoin jopa suuret molekyylit pääsevät kalvon toiselle puolelle kalvon kuljetusproteiinien avulla.
Aktiivinen kuljetus puolestaan on kuljetusprosessi, joka käyttää energiaa biosysteemin gradienttia vasten. Eri molekyylejä voidaan kuljettaa selektiivisesti kalvon läpi kemiallista pitoisuusgradienttia tai sähköpotentiaaligradienttia vastaan. Tämä on erityisen tärkeää varautuneille hiukkasille. Lataustekijöiden lisäksi keskittymisnäkökohdat ovat merkityksellisiä myös niiden energiatasolle. Entropian vähentyminen suljetussa järjestelmässä johtaa pitoisuusgradientin kasvuun.Tällä suhteella on yhtä tärkeä rooli energiatasapainossa kuin varauksen kulkeutumisella sähkökenttää tai lepokalvon potentiaalia vasten.
Vaikka kyse on järjestelmän varauksesta tai energiatasapainosta, hiukkaspitoisuutta ja sen muutosta on tarkasteltava erikseen selektiivisesti läpäisevän biomembraanin takia. Aktiiviseen kuljetukseen tarkoitettu energia on saatavana toisaalta kemiallisena sitovana energiana, esimerkiksi ATP: n hydrolyysin muodossa. Toisaalta varausgradientin pienentäminen voi toimia käyttövoimana ja siten tuottaa sähköenergiaa. Kolmas energiansaannin mahdollisuus johtuu vastaavassa kommunikoivassa järjestelmässä esiintyvän entropian kasvusta ja siten toisen konsentraatiogradientin pienenemisestä. Kuljetusta sähkögradienttia vasten kutsutaan elektrogeeniseksi. Energialähteestä ja työn tyypistä riippuen erotetaan primaarinen, toissijainen ja tertiäärinen aktiivinen kuljetus. Ryhmäsiirto on aktiivisen kuljetuksen erityinen muoto.
Ensisijaisesti aktiivinen kuljetus tapahtuu, kun ATP kulutetaan, joiden avulla solusta suoritetaan epäorgaanisia ioneja ja protoneja kuljettamalla ATPaaseja biomembraanin läpi. Ioni pumpataan esimerkiksi alhaisemmasta tiivistetystä sivusta korkeampaan tiivistettyyn puolelle ionipumpun avulla.
Natrium-kaliumpumppu on tämän prosessin ensisijainen sovellus ihmiskehossa. Kuluttaen ATP: tä se pumppaa soluun positiivisesti varautuneet natriumionit ja samanaikaisesti positiivisesti varautuneet kaliumionit. Neuronien lepopotentiaali pysyy siten vakiona ja toimintapotentiaalit voidaan luoda ja siirtää eteenpäin.
Toissijaisella aktiivisella kuljetuksella hiukkaset kuljetetaan sähkökemiallista gradienttia pitkin. Gradientin potentiaalienergiaa käytetään vetolaitteena toisen substraatin kuljettamiseen samaan suuntaan sähkögradienttia tai konsentraatiogradienttia vastaan. Tällä aktiivisella kuljetuksella on merkitystä etenkin natrium-glukoosin symportille ohutsuolessa. Jos toista substraattia kuljetetaan vastakkaiseen suuntaan, voi tapahtua myös aktiivista sekundaarista massansiirtoa, esimerkiksi natrium-kalsium-antiportin tapauksessa, kun käytetään natrium-kalsium-vaihtajaa.
Tertiaarinen aktiivinen kuljetus käyttää sekundaarisen aktiivisen kuljetuksen muodostamaa pitoisuusgradienttia, joka perustuu ensisijaisesti aktiiviseen kuljetukseen. Tämäntyyppinen kuljetus on erityisen tärkeä di- ja tripeptidikuljetuksille ohutsuolessa, jonka peptidinkuljettaja 1 suorittaa. Ryhmäsiirto kuljettaa monosakkarideja tai sokerialkoholeja erityisenä aktiivisen aineen kuljetusmuotona ja muuttaa kuljetusaineita kemiallisesti fosforyloinnin avulla. Fosfoenolipyruviinihapon fosfotransferaasijärjestelmä on tärkein esimerkki tästä kuljetusmuodosta.
Sairaudet ja vaivat
Sekä energian aineenvaihdunnalla että erityisillä kuljettajaentsyymeillä ja kuljetusproteiineilla on rooli aineiden aktiivisessa kuljetuksessa. Jos kyseisiä kuljetusproteiineja tai entsyymejä ei ole läsnä alkuperäisessä fysiologisesti suunnitellussa muodossaan mutaatioiden tai geneettisen materiaalin transkription virheiden vuoksi, silloin aineiden aktiivinen kuljetus on vain vaikeampaa tai äärimmäisissä tapauksissa enää mahdotonta.
Esimerkiksi jotkut ohutsuolen sairaudet liittyvät tähän ilmiöön. Sairauksilla, joilla on heikentynyt ATP-tarjonta, voi myös olla tuhoisia vaikutuksia aineiden aktiiviseen kuljetukseen ja aiheuttaa toiminnallisia häiriöitä eri elimissä. Vain harvoissa tapauksissa tällainen sairaus vaikuttaa vain yhteen elimeen. Energianvaihdunnan häiriöt ovat yleensä useiden elinten sairauksia, joilla on usein geneettinen perusta.
Kaikissa mitokondriaalisissa sairauksissa esimerkiksi esiintyy entsyymijärjestelmää, joka osallistuu energian tuottamiseen oksidatiivisen fosforylaation kautta. Näihin häiriöihin sisältyy erityisesti ATP-syntaasin hajoaminen. Tämä entsyymi on yksi tärkeimmistä kalvon läpäisevistä proteiineista ja esiintyy esimerkiksi protonipumpussa kuljetusentsyyminä. Entsyymin päätehtävänä on katalysoida ATP: n syntaasia. Energian tuottamiseksi ATP-syntaasi yhdistää protonien energisesti suosiman kuljetuksen ATP: n muodostumiseen protonigradienttia pitkin. Tämä tekee ATP-syntaasista yhden tärkeimmistä ihmiskehon energianmuuntajista ja voi muuntaa yhden energian muodon muihin energiamuotoihin. Mitokondriaaliset sairaudet ovat mitokondrioiden metabolisten prosessien toimintahäiriöitä ja johtavat kehon suorituskyvyn heikkenemiseen ATP: n vähentyneen synteesin takia.
.jpg)
.jpg)
