Zollinger-Ellisonin oireyhtymä

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on tuumoritauti, jossa maha-suolikanavan kasvaimet aiheuttavat gastriinihormonin ylituotantoa. Hieman yli puolella kaikista tapauksista kasvaimet ovat pahanlaatuisia gastrinoomia. Parantava hoito on mahdollista ennen metastaasia.

Mikä on Zollinger-Ellisonin oireyhtymä?

Gastriinihormoni syntetisoidaan maha-suolikanavassa. Tämän hormonin ylituotanto ilmenee paraneoplastisessa muodossa ja sitä kutsutaan Zollinger-Ellisonin oireyhtymä nimetty. Tämän ilmiön nimet ovat Yhdysvaltain kirurgit Zollinger ja Ellison, jotka kuvasivat ensimmäisen kerran 1900-luvun oireiden kompleksin.

Haiman kasvaimet ovat oireyhtymän johtavia oireita. Kasvaimet vaikuttavat usein myös ylempään ohutsuoleen. Hieman yli puolessa tapauksista kasvaimet ovat pahanlaatuisia kasvaimia. Tauti kärsii vuosittain noin kymmenestä miljoonasta ihmisestä. Tämän vuoksi Zollinger-Ellisonin oireyhtymä on erittäin harvinainen sairaus, joka esiintyy pääasiassa 30–60-vuotiaina. Teoriassa Zollinger-Ellison-oireyhtymä voi kuitenkin vaikuttaa myös nuorempiin ihmisiin.

syyt

Zollinger-Ellison-oireyhtymässä kasvaimia kehittyy haimassa ja maha-suolikanavassa. Kasvut tuottavat gastriinia, hormonia, jota löytyy maha-suolikanavasta. Tästä syystä kasvaimet tunnetaan myös nimellä gastrinoomat. Nämä neuroendokriiniset kasvaimet voivat esiintyä yksittäin tai useina kasvaimina. Vain yli puolessa tapauksista gastrinoomat ovat pahanlaatuisia ja metastasoituvat imusolmukkeisiin tai maksaan.

Noin neljänneksellä kaikista Zollinger-Ellison-oireyhtymästä kärsivillä potilailla on tyypin I monisoluiset endokriiniset neoplasiat, ja seurauksena on useita kasvaimia. Haiman lisäksi aivolisäke ja lisäkilpirauhaset kärsivät yleensä. Gastriini stimuloi mahahapon tuotantoa ja saa mahalaukun parietaaliset solut vapauttamaan vetyioneja. Tällä tavalla hapon pitoisuus vatsassa kasvaa. Seurauksena on maha- ja pohjukaissuolihaavoja.

Oireet, vaivat ja oireet

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä aiheuttaa voimakasta vatsakipua, joka esiintyy pääasiassa epätyypillisessä paikassa. Refluksi vaikuttaa usein potilaisiin. Tässä ilmiössä mahalaukun sisältö työntyy ylös ruokatorveen. Vatsahappo voi sytyttää anatomisen rakenteen limakalvoja ja aiheuttaa närästymistä. Laryngitis on myös yleinen seuraus refluksista. Ripulia esiintyy myös puolella potilaista.

Tuloksena on suuret elektrolyyttien ja vitamiinien menetykset. Jotkut ihmiset oksentavat myös verisesti. Mahamehun ylituotanto inaktivoi potilaan lipaasit. Koska nämä entsyymit ovat välttämättömiä rasvan sulamiselle, rasvat eivät joskus enää voi adsorboitua ohutsuolessa ja päätyä paksusuoliin. Tuloksena on rasvainen muutos ulosteessa. Joskus pH nousee sairastuneiden veressä. Harvinaisissa tapauksissa on myös lisäkilpirauhashormonin ylituotanto. Seurauksena on, että veren kalsiumtaso säädetään vain väärin.

Diagnoosi ja sairauden kulku

Gastriinitaso määritetään Zollinger-Ellison-oireyhtymän diagnoosiksi. Pitoisuus, joka on yli 1 000 ng litrassa, vahvistaa diagnoosin enemmän tai vähemmän. Jos kromograniini voidaan havaita myös seerumissa, se osoittaa neuroendokriiniset kasvaimet. Hoitokestävä vatsakipu epätyypillisessä paikassa tukee diagnoosia.

Tuumorien paikallistamiseksi aloitetaan kuvantamismenettelyt, kuten oktreotidiscintigrafia, positroniemissiotomografia, MRI tai CT. Koska Zollinger-Ellison-oireyhtymän oireet voivat esiintyä myös MEN-oireyhtymän yhteydessä, tähän tautiin on kiinnitettävä erityistä huomiota differentiaalidiagnoosissa.

Zollinger-Ellison-oireyhtymän ennuste riippuu kasvainten pahanlaatuisuudesta ja metastaasien esiintymisestä. Yhdeksänkymmentä prosenttia kaikista lymfametastaasepotilaista on edelleen elossa viisi vuotta myöhemmin, mikä vastaa suotuisaa ennustetta. Maksa- ja haiman metastaasien katsotaan olevan heikkoja ennusteellisesti.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Vatsakipu, turvotus, haavaumat tai kehon muodon muutokset tulee tutkia lääkärin toimesta. Nämä ovat organismin hälytyssignaaleja, joiden syyt on selvitettävä. Jos nämä epäsäännöllisyydet jatkuvat pitkään tai jos oireet kasvavat yhä voimakkaammiksi, on otettava yhteys lääkäriin.

Ruoansulatuskanavan häiriöt, ripuli ja yleinen vatsakipu on tutkittava ja hoidettava. Koska kyseisellä henkilöllä on ennenaikaisen kuoleman vaara ilman lääketieteellistä hoitoa taudin vakavan etenemisen yhteydessä, lääkäriin on otettava yhteys heti, kun ensimmäiset väärinkäytökset ilmenevät.

Ruoansulatushäiriöt, närästys ja kurkunpään tulehdus ovat lisäksi varoitus signaaleja organismille. Jos on hajapuutosoireita, fyysisen suorituskyvyn heikkenemistä ja väsymystä, kyseinen henkilö tarvitsee lääketieteellistä apua. Arkuuden, herkkyyshäiriöiden ja sisäisen levottomuuden oireet tulisi selvittää. Jos havaitaan käyttäytymisongelmia, esiintyy ärsytystä tai ruokahaluttomuutta tai ruumiinpainoa, on otettava yhteys lääkäriin. Jos verenvuoto tapahtuu käymälän käytön aikana, on neuvoteltava lääkärin kanssa mahdollisimman pian.

Hoito ja hoito

Parantava hoito on mahdollista vain gastrinoomassa ilman metastaaseja. Kasvain tai kasvaimet poistetaan kirurgisesti niin täydellisesti kuin mahdollista, siltä osin kuin se on mahdollista. Tämä ei kuitenkaan sulje pois toistumisia. Siksi potilaiden on oltava säännöllisesti paikalla tarkastusta varten koko elämänsä ajan. Koska kaikkia kasvainsoluja ei yleensä voida poistaa kirurgisesti, säteily voi tapahtua myös leikkauksen jälkeen.

Koska säteily on kuitenkin osoittautunut tehottomaksi gastrinoomien suhteen, kaikki lääkärit eivät suosittele tätä vaihetta. Jos kasvaimet ovat hyvänlaatuisia, ne poistetaan mahdollisuuksien mukaan, koska rappeutumisriski on suuri. Potilaille annetaan myös oktreotidia gastriinin erityksen vähentämiseksi. Protonipumppuinhibiittoreiden antaminen voi yleensä vähentää mahahapon tuotantoa.

Jos etäpesäkkeitä on jo tapahtunut, tapahtuu leikkauksen lisäksi oireenmukaista terapiaa, joka voi ainakin pidentää elinaikaa. Selviytyminen on mahdollista vuosikymmenien ajan. Potilaiden elämänlaadun parantamiseksi heidän vatsakipuaan voidaan hoitaa myös särkylääkkeillä ja lievittää tarvittaessa. Ripuli ja haavaumien läpimurto voidaan myös estää terapeuttisesti.

ennaltaehkäisy

Zollinger-Ellisonin oireyhtymä voidaan estää ainakin rajoitetusti syövän ehkäisyllä.

Jälkihoito

Zollinger-Ellison-oireyhtymän yhteydessä sairastuneella on useimmissa tapauksissa vain rajoitetut määrät ja käytettävissä on vain muutama suora seurannan alainen toimenpide ja vaihtoehto, joten sairastuneen tulisi mieluiten kuulla lääkäriin tämän taudin ensimmäisten oireiden ja oireiden yhteydessä. Mitä aikaisemmin lääkäriin neuvotellaan, sitä parempi tämän taudin eteneminen yleensä on.

Jos haluat saada lapsia, suositellaan geenitestausta ja neuvontaa Zollinger-Ellison-oireyhtymän uusiutumisen estämiseksi. Taudin täydellistä paranemista ei voida saavuttaa, koska se on geneettinen sairaus. Hoidettaessa Zollinger-Ellison-oireyhtymää useimmat sairastuneet ihmiset luottavat fysioterapiaan ja fysioterapiaan oireiden lievittämiseksi.

Harjoittelujen toistaminen kotona voi vaikuttaa positiivisesti paranemisprosessiin. Lisäksi ei ole harvinaista, että erilaisia ​​lääkkeitä otetaan. Vaurioituneiden tulee kiinnittää huomiota määrättyihin annoksiin ja säännölliseen nauttimiseen. Useimmissa tapauksissa oireyhtymä itsessään ei vähennä sairastuneen elinajanodotetta, eikä yleistä ennustetta voida tehdä.

Voit tehdä sen itse

Zollinger-Ellison-oireyhtymän hoitoa voidaan tukea joillakin itseapua koskevilla toimenpiteillä. Ruokavalion muutos on tärkeä. Ärsyttäviä ruokia ja juomia tulisi välttää tyypillisen närästyksen estämiseksi. Tupakoitsijoiden tulee lopettaa tupakointi. Kahvin tai alkoholin kulutusta on myös vähennettävä. On tärkeää estää närästys ja toissijaiset oireet, kuten kurkun ja vatsan ärsytys.

Oireita voidaan hoitaa myös oireellisesti, esimerkiksi asettamalla lämmin tyyny tuskallisille alueille. Hienolla teellä on myös rauhoittava vaikutus. Potilas voi tukea tuumorin syy-hoitoa noudattamalla lääketieteellisiä ohjeita.

Leikkauksen jälkeen sovelletaan tiukkaa sängyn lepoa ja stressin välttämistä. Ruokavalion tulisi jatkua. Jos kasvain on poistettu onnistuneesti, Zollinger-Ellison-oireyhtymän oireet häviävät yleensä muutamasta päivästä viikkoon. Aiemmin määrätyt lääkkeet voidaan kaventaa lääkärin kanssa neuvotellen. Samanaikaisesti on silti kiinnitettävä huomiota epätavallisiin oireisiin. Jos vatsavaivat toistuvat, on otettava yhteys lääkäriin. Gastroenterologi on vastuussa, joka voi antaa Zollinger-Ellison-oireyhtymästä kärsiville potilaille lisäapua itseapuun.