Niistä Välituotteiden metabolia tunnetaan myös nimellä Välituotteiden metabolia nimetty. Tämä koskee kaikkia metabolisia prosesseja anabolisen ja katabolisen metabolian välisellä rajapinnalla. Välituotteiden metabolisten prosessien häiriöt johtuvat pääasiassa entsymaattisista vioista ja ilmenevät pääasiassa varastointitauteina.
Mikä on väliaineenvaihdunta?
Aineenvaihdunta (jota kutsutaan myös aineenvaihduntaa) on lääketieteellisesti jaettu anabolismin ja katabolismin alueisiin. Anaboliaa käytetään kemiallisten yhdisteiden rakentamiseen. Katabolimuusia käytetään jakamaan sama. Kolmas metabolinen reaktio on se Amphibolism. Tämä termi liittyy väliaineenvaihduntaan.
Välimetabolian aineenvaihduntareaktiot liittyvät metaboliiteihin, joiden molekyylimassa on alle 1000 g / mol. Nämä metaboliitit muuttuvat toisiksi väliaineenvaihdunnan reaktioissa. Väliaineenvaihdunta vie tarpeista riippuen metaboliitteja katabolismista tai anabolismista tätä tarkoitusta varten. Toisin kuin nämä kaksi aineenvaihduntaa, väliaineenvaihduntaan ei liity tiettyä hajoamista eikä kertymistä. Amphibolismilla voi olla sekä katabolisia että anabolisia vaikutuksia.
Väliaikainen metabolia käsittää viime kädessä kaikki aineenvaihduntareaktiot, jotka tapahtuvat yksittäisissä rajapinnoissa anabolian ja katabolismin välillä. Katabolismi vastaa suurten molekyylien (hiilihydraatit, rasvat, proteiinit) suurelta osin hapettavaa hajoamista ja anabolismi on molekyylisolujen komponenttien entsymaattista synteesiä.
Toiminto ja tehtävä
Katabolismi hajottaa suuret ruokamolekyylit pienemmiksi molekyyleiksi energian vapauttamiseksi ja sen säilyttämiseksi korkeaenergisten fosfaattisidosten muodossa adenosiinitrifosfaattina. Katabolismilla on kolme päävaihetta. Taso 1 vastaa suurten ravintoainemolekyylien hajottamista yksittäisiksi rakennuspalikoiksi. Esimerkiksi polysakkarideista tulee heksooseja ja pentooseja. Rasvat muuttuvat rasvahapoiksi ja glyseroliksi. Proteiinit hajoavat yksittäisiksi aminohapoiksi. Vaihe 2 vastaa kaikkien vaiheessa 1 luotujen molekyylien muuttumista yksinkertaisemmiksi molekyyleiksi. Vaiheessa 3 vaiheen 2 tuotteet siirtyvät lopulliseen hajoamiseen ja siten hapetukseen. Tämän vaiheen tulos on hiilidioksidi ja vesi.
Anabolismi vastaa pääasiassa synteesiprosessia, joka johtaa monimutkaisempiin ja suurempiin rakenteisiin. Kun koko ja monimutkaisuus kasvavat, tapahtuu entrooppinen lasku. Anabolismi riippuu vapaan energian saannista, jonka se vetää pois ATP: n fosfaattisidoksista. Kuten katabolismi, anabolismi tapahtuu kolmessa vaiheessa. Ensimmäisessä vaiheessa hän käyttää katabolisen vaiheen 3 pieniä rakennuspalikoita. Katabolismin 3 vaihe on siis samanaikaisesti anabolismin vaihe 1. Kataboliset ja anaboliset metaboliset reitit eivät ole identtisiä, mutta niillä on katabolinen taso 3 yhdistävänä ja keskeisenä elementtinä. Siksi tämä vaihe edustaa yleistä metabolista vaihetta.
Katabolismin ja anabolismin yleinen keskeinen tie on amfibolismi. Tällä keskireitillä on kaksinkertainen tehtävä ja se voi johtaa katabolisesti molekyylien täydelliseen hajoamiseen, samoin kuin tehdä pienemmistä molekyyleistä anabolisesti saatavana synteesiprosessin lähtöaineina. Katabolismi ja anabolismi perustuvat siis toisistaan riippuvaisiin prosesseihin.
Ensimmäinen näistä prosesseista on peräkkäisiä entsymaattisia reaktioita, jotka johtavat biomolekyylien muodostumiseen ja hajoamiseen. Tämän prosessin kemiallisia välituotteita kutsutaan metaboliiteiksi. Aineiden prosessointi metaboliiteiksi vastaa välituotteiden metaboliaa. Toinen prosessi karakterisoi väliaineenvaihdunnan jokaisen yksittäisen reaktion ja vastaa energianvaihtoa. Tämä on energian kytkentä. Tietyissä katabolisen reaktiosekvenssin prosesseissa kemiallinen energia säästyy muuntamalla se energiarikkaiksi fosfaattisidoksiksi. Tietyt anabolisen metabolisen sekvenssin reaktiot lopulta vetävät tämän energian.
Sairaudet ja vaivat
Koko aineenvaihdunta tarjoaa lukuisia lähtökohtia tietyille sairauksille. Väliaineenvaihdunnan häiriöillä voi olla kohtalokkaita ja jopa hengenvaarallisia seurauksia. Tämä pätee esimerkiksi silloin, kun osana väliaineenvaihduntaa myrkylliset metaboliitit varastoidaan elintärkeisiin elimiin ja näiden elinten toiminta on heikentynyt. Tällaiset väliaineenvaihdunnan häiriöt liittyvät usein mutaatioihin, jotka johtavat tiettyjen metabolisten entsyymien puutteeseen tai toimintahäiriöön. Tiettyjen kemiallisten aineiden tarjonnan ja kysynnän epätasapaino voi myös johtaa välituotteiden metaboliaan liittyviin häiriöihin.
Mutaatioiden aiheuttamat väliaikaiset metaboliset häiriöt ovat esimerkiksi glykogeenin varastointitauteja. Tämä sairauksien ryhmä johtaa glykogeenin varastointiin kehon eri kudoksiin. Muuntaminen glukoosiksi on tuskin tai ei ollenkaan mahdollista näiden sairauksien potilaille. Syynä on mutaatioihin liittyvä vika entsyymeissä, jotka hajottavat glykogeenia. Entsyymivirheistä johtuviin glykogeenin varastointitauteihin kuuluvat esimerkiksi von Gierken tauti, Pompe-tauti, Cori-tauti, Andersenin tauti ja McArdle-tauti. Hänen ja Taruin tauti kuuluvat myös tähän sairauksien ryhmään.
Viat voivat vaikuttaa erilaisiin metabolisiin entsyymeihin, kuten glukoosi-6-fosfataasiin, alfa-1,4-glukosidaasiin ja amylo-1,6-glukosidaasiin, esimerkiksi alfa-1,4-glukaani-6-glykosyylitransferaasiin, alfa-glukaanifosforylaasiin tai alfa-glukaanifosforylaasi ja fosfofruktokinaasi.
Välituoteaineenvaihdunnan häiriöistä johtuvien varastointitautien ei tarvitse välttämättä olla glykogenooseja, mutta ne voivat myös vastata mukopolysakkaridooseja, lipidooseja, sfingolipidooseja, hemokromatoosia tai amyloidooseja. Lipidoosien kanssa lipidit kerääntyvät soluihin. Amyloidoosien yhteydessä liukenemattomat proteiinifibrillit kerrotaan solunsisäisesti ja solunulkoisesti. Hemokromatoosille on ominaista epätavallinen raudan laskeuma ja sfingolipidoosit perustuvat lysosomaalisiin entsyymivikaisiin, jotka aiheuttavat sfingolipidien kertymistä. Varastointitaudin vaikutukset riippuvat pääasiassa varastoidusta aineesta ja kudoksesta.
.jpg)
