Fallot-tetralogia (Fallot-tetralogia)

Kuten Fallot-tetralogia (Fallot-tetralogia) on synnynnäinen sydänvika, joka monien erilaisten sairauksiensa vuoksi on erittäin monimutkainen ja esiintyy usein myös vastasyntyneillä. Sydän väliseinän vika on saanut nimensä ranskalaisen Dr. Étienne-Louis Arthur Fallot, joka kertoi ensimmäistä kertaa tästä taudista vuonna 1888.

Mikä on Fallot-tetralogia?

Fallot-tetralogia koostuu neljästä (tetralogy) yksittäisestä sairaudesta, joita esiintyy samanaikaisesti. Tauti nro 1 tunnetaan nimellä keuhkojen stenoosi (keuhkovaltimon kapenema). Fallot-tetralogian numero 2 on sydämen seinämävaurio, joka luo jatkuvan yhteyden kahden sydämen kammion välillä.

Kolmas yksittäinen sairaus Fallotin tetralogyssa on sydänlihaksen laajentuminen oikean kammion alueelle. Yksittäinen sairaus nro 4 on päävaltimon (aortan) tasaus.

Sydämen väliseinämän puutteesta johtuen happea sisältävä veri sekoittuu happea sisältävän veren kanssa, mikä johtaa syanoosiin. Tätä tilaa kutsutaan yleisesti ”siniseksi vauvaksi”, koska riittämätön happea tarjonta saa ihon ja limakalvon muuttumaan sinertäväksi. Fallot-tetralogia on yksi vastasyntyneiden yleisimmistä sydämen virheistä.

syyt

Fallot-tetralogian syytä ei tunneta. Aikaisemmissa oletuksissa todennäköisesti esiintyy geneettinen sijoitus, ts. Geneettinen vika tai perinnöllinen sairaus. Tutkimukset ovat osoittaneet, että kärsivillä lapsilla on usein viallinen joukko kromosomeja, esim. esiintyy Downin oireyhtymässä.

Täältä löytyy ns. Kromosomin deleetio 22q11, DNA: n vika, joka voidaan havaita noin 15 prosentilla sairaista. Koet kärsivät Hengitysvaikeudet, koska sydämen seinämän vika ja keuhkojen stenoosi tarkoittavat, että keuhkoihin ei ole tarjottu riittävästi verta. Valitusten syyt voidaan osoittaa neljään yksittäiseen Fallot-tetralogian sairauteen.

Oireet, vaivat ja oireet

Fallot-tetralogyssa kärsivät kärsivät synnynnäisestä sydämen vajaatoiminnasta. Yleensä tällä virheellä voi olla hyvin erilaisia ​​vaikutuksia asianomaisen elämään ja se voi johtaa moniin valituksiin tai komplikaatioihin. Potilaat kärsivät usein ihon tai limakalvojen sinisestä värimuutoksesta.

Jos kehossa on edelleen vähän happea, se voi johtaa tajunnan menetykseen ja pahimmassa tapauksessa vaurioittaa sisäelimiä tai aivoja. Tämä vaurio on peruuttamaton eikä sitä voida enää hoitaa. Lisäksi Fallot-tetralogia johtaa myös voimakkaisiin sydänmeloihin ja potilaan pysyvään väsymykseen tai uupumukseen.

Tämä myös rajoittaa merkittävästi lapsen kehitystä, koska lapsi ei voi osallistua rasittavaan tai urheiluun. Tauti voi myös johtaa pysyvään korkeaan verenpaineeseen, jolla on erittäin kielteinen vaikutus sairastuneen terveyteen ja joka voi myös vähentää elinajanodotetta.

Jos sairaus jätetään hoitamatta, se voi myös johtaa äkilliseen sydänkuolemaan. Jotkut kärsineistä kärsivät myös mielenterveysongelmista tai masennuksesta sairauden oireiden seurauksena, ja ovat siksi riippuvaisia ​​psykologisesta hoidosta.

Diagnoosi ja kurssi

Fallot-tetralogian diagnoosin tekee kardiologi. Koska sydänvika saa itsensä tuntemaan alussa "sinisen vauvan" oireessa, keskustelu vanhempien kanssa on tärkeä indikaattori diagnoosille.

Tämän jälkeen suoritetaan fyysiset tutkimukset.Tätä seuraa laboratoriodiagnostiikka ja kuvantamismenetelmien, kuten Röntgenkuvat, MRI (magneettikuvaus) ja ultraääni. EKG (elektrokardiogrammi) tarjoaa tietoa sydämen toiminnasta.

Jos nämä tutkimukset tukevat V.a. Fallot'n tetralogyssa tutkitaan sitten koko keuhkojen ja sydämen verenkierto käyttämällä sydämen katetrin tutkimusta sekä ns. angiografiaa. Jos epäillään Fallot-tetralogiaa, kiinnitetään erityistä huomiota sepelvaltimoihin ja keuhkovaltimoihin.

Fallot-tetralogian kulku riippuu ensisijaisesti keuhkojen verenvirtauksesta, koska se varmistaa kehon hapentuoton. Jos Fallot-tetralogiaa hoidetaan hyvissä ajoin, sairastuneilla on hyvä elinajanodote. Leikkauksen jälkeen saattaa esiintyä satunnaisesti sydämen rytmihäiriöitä ja lisääntynyt taipumus korkeaan verenpaineeseen keuhkojen verisuonissa. Jos nämä valitukset eivät taannu ja sydämen toiminta heikkenee seurauksena, lisäkirurginen toimenpide on yleensä väistämätön.

Kuolleisuus kirurgisella terapialla on alle kolme prosenttia (lasten hoidossa). Aikuisilla kuolleisuus on noin yhdeksän prosenttia. Tämänhetkiset tutkimukset ja kokeet sairastuneille ovat osoittaneet, että 90 prosenttia Fallot-tetralogisista ihmisistä asui vähintään 30 vuotta leikkauksen jälkeen, noin 75 prosenttia sairastuneista asui vähintään 40 vuotta onnistuneen hoidon jälkeen. Fallot-tetralogian pitkäaikainen ennuste voidaan luokitella hyväksi erittäin hyväksi.

komplikaatiot

Fallot-tetralogian takia voi yleensä tapahtua erilaisia ​​komplikaatioita, jotka vaikuttavat pääasiassa vastasyntyneen sydämeen. Monissa tapauksissa esiintyy epätavallisia sydämen ääniä, jotka voivat johtaa paniikkikohtaan monilla potilailla. Vahingoittuneen ihon iho muuttuu myös usein siniseksi, mikä johtaa syanoosiin.

Komplikaatioita voi syntyä, kun elimille ei enää anneta riittävää happea. Pahimmassa tapauksessa tietyt elimet vaurioituvat peruuttamattomasti. Sydämen rytmihäiriöitä voidaan hoitaa kirurgisilla toimenpiteillä. Useimmissa tapauksissa sydänleikkaus etenee ilman komplikaatioita ja Fallot-tetralogian oireet voivat olla vakavasti rajoitettuja.

Jos hoito onnistuu, elinajanodote kuitenkin lyhenee, jolloin suurin osa potilaista päätyy 30–40-vuotiaille. Komplikaatioita jatkuu, jos hoitoa ei suoriteta ensimmäisenä vuonna. Tässä tapauksessa elinajanodote pienenee entisestään Fallot-tetralogin avulla. Sydämen vajaatoiminnan vuoksi potilaat eivät voi enää harrastaa urheilua tavalliseen tapaan, ja he ovat rajoittautuneet vakavasti jokapäiväisessä elämässään.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Fallot-tetralogian tulee aina olla lääkärin hoidettavissa. Jos tautia ei hoideta, pahimmassa tapauksessa se voi johtaa potilaan kuolemaan. Lääkärintarkastus on tarpeen, jos asianomaisella henkilöllä on hengitysvaikeuksia ja sillä on edelleen sininen iho. Tämä voi myös johtaa potilaan tajunnan menettämiseen. Tällöin on kutsuttava kiireellinen lääkäri. Kunnes kiireellinen lääkäri saapuu, potilaan rauhallinen hengitys ja vakaa sivuttainen sijainti on varmistettava.

Hätätilanteissa asianomainen henkilö olisi tuuletettava. Vierailu lääkäriin on välttämätöntä myös, jos potilas kärsii voimakkaista sydämen ääniä tai kipua sydämen alueella. Pysyvä väsymys tai väsymys voi myös viitata sairauteen, ja sitä tulisi tutkia, jos oireet ilmenevät pitkäksi aikaa.

Yleensä Fallotin tetralogia voidaan diagnosoida sisälääkäriltä tai kardiologilta. Itse hoito tapahtuu sitten kirurgisena toimenpiteenä. Useimmissa tapauksissa varhainen havaitseminen ja onnistunut hoito eivät vähennä potilaan elinajanodotetta.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Fallot-tetralogia on yleensä hoidetaan kirurgisella toimenpiteellä. Mitä aikaisemmin operaatio suoritetaan, sitä paremmat mahdollisuudet toipumiseen ovat. Tutkimukset ovat osoittaneet, että toimenpiteen tulisi tapahtua ensimmäisen elämän vuoden aikana.

Fallot-tetralogian hoito käsittää useita vaiheita. Vastasyntyneillä ja imeväisillä tapahtuu alussa ns. Ilmapallolaajennus. Kavennettua sydänventtiiliä yritetään laajentaa, joka sijaitsee oikean kammion ja keuhkovaltimon välillä. Tämä varmistaa verenkierron paranemisen, mikä johtaa veren korkeampaan happisaturaatioon.

Koska Fallot-tetralogia koostuu neljästä erillisestä sairaudesta, kaikkia neljää tautia on hoidettava leikkauksen aikana. Edellä mainitun laajennuksen lisäksi sydämen väliseinän viat suljetaan. Aortan väärinkäyttö korjataan ja sydänlihaksen laajentuminen sydämen kammion alueella arvioidaan ja tarvittaessa korjataan. Fallot-tetralogian kirurginen hoito on nyt yksi rutiininomaisista toimenpiteistä.

Näkymät ja ennuste

Syntyneen Fallot-tetralogian ennuste on suhteellisen hyvä nykypäivän lääketieteellisen tietämyksen ansiosta. Se ei aina ollut niin. Tämä monimutkainen sydänsairaus, jonka seuraukset ovat vakavat, voidaan nyt hoitaa kirurgisesti.

Operaation parhaan mahdollisen menestyksen varmistamiseksi on tärkeää, että operaatio suoritetaan ensimmäisenä elämänvuotena. Jos toimenpide oli onnistunut, sairastuneiden selviytymismahdollisuudet 30 vuoden jälkeen ovat vähintään 90 prosenttia. Noin kolme neljäsosaa leikattavista vauvoista on edelleen neljäkymmentä vuotta vanhoja. Tämä tarkoittaa kuitenkin myös sitä, että neljänneksellä Fallotin tetralogialla leikkaamista henkilöistä ei ollut enää mahdollisuuksia selviytymiseen.

Koska Fallot'n tetralogia muodostaa noin kymmenen prosenttia kaikista synnynnäisistä sydämen vajaatoiminnoista, menestyksekkäästi käytettyjä kirurgisia toimenpiteitä on tarkennettu ajan myötä. Tämä on parantanut merkittävästi mahdollisuuksia pidempään selviytymiseen. Silti tauti on niin monimutkainen, että jotkut kärsivistä lapsista eivät selviä leikkauksesta.

Jos aikuisia leikataan Fallot-tetralogialla, leikkauksen jälkeinen kuolleisuus on korkeampi. Ennuste tehdään riippuvaiseksi keuhkojen verenvirtauksesta. Joissakin tapauksissa tarvitaan kaksi kirurgista toimenpidettä. Leikkauksen jälkeisenä komplikaationa arpikudoksen muodostuminen sydämen alueelle voi johtaa sydämen rytmihäiriöihin jopa vuosien jälkeen. Elinikäinen lääketieteellinen seuranta on välttämätöntä niille, joille Fallotian tetralogia vaikuttaa.

ennaltaehkäisy

Koska Fallot-tetralogian syy on suurelta osin tuntematon ja perustuu todennäköisesti geneettiseen vikaan, ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä voidaan toteuttaa vain rajoitetusti. Raskaana olevat naiset voivat hyödyntää niin sanottua geneettistä neuvontaa yleisten tutkimusten aikana. Siellä on myös ns. Prenataalidiagnoosi, jossa muun muassa sydämen vika voidaan havaita ultraäänellä.

Jos perheessä on Fallot-tetralogioita, raskaana olevien naisten tulee valita synnytysklinikka, jossa on lasten kardiologiaosasto. Tällä hetkellä on olemassa ns. Äidin hyperoksigenointitutkimus, jossa tutkitaan voidaanko kohdennetulla happiterapialla estää Fallot-tetralogiaa raskauden aikana.

Jälkihoito

Fallot-tetralogian tapauksessa potilaalla ei useimmissa tapauksissa ole erityisiä seurantavaihtoehtoja. Vaikutukset kärsivät ensisijaisesti sydämen vajaatoiminnan hoidosta lisäkomplikaatioiden ja ennenaikaisen kuoleman estämiseksi. Itseparaneminen ei voi tapahtua, vaikka varhaisella diagnoosilla varhaisella hoidolla voi olla positiivinen vaikutus jatkokehitykseen.

Fallot-tetralogia hoidetaan yleensä kirurgisella toimenpiteellä. Tämä kulkee yleensä ilman komplikaatioita ja johtaa oireiden huomattavaan paranemiseen. Menettelyn jälkeen asianomaisen tulisi levätä ja hoitaa vartalo.

Tällöin on vältettävä rasittavaa, stressaavaa tai urheilullista toimintaa, jotta sydän ja verenkierto eivät tarpeettomasti rasittuisi. Lisäksi säännölliset lääkärintarkastukset ja tutkimukset sydämen seuraamiseksi ovat hyödyllisiä myös onnistuneen leikkauksen jälkeen.

Lisävaihtoehtoja jälkitoimenpiteistä ei ole asianomaisella henkilöllä, eikä niitä yleensä tarvita Fallot-tetralogin kanssa. Yleensä terveellisellä elämäntavalla ja terveellisellä ruokavaliolla on myös positiivinen vaikutus tämän taudin kulkuun. Onnistuneen leikkauksen jälkeen vartalo voidaan stressata uudelleen tavalliseen tapaan.

Voit tehdä sen itse

Omatoiminnan mahdollisuudet ovat hyvin rajoitetut Fallot-tetralogyssa. Kirurginen toimenpide on paras mahdollisuus menestykseen paranemisessa, ja siksi on noudatettava lääkärin ohjeita. Fyysisten valitusten lievittämiseksi tulisi myös välttää ylikuormitusta ja pitää yleinen stressi alhaisena.

Heti kun sydänongelmia esiintyy tai verenpaine nousee, pysy rauhallisena ja pidä tauko. Painon tulisi olla BMI-ohjeiden mukaan normaaleilla alueilla ja liikalihavuutta tulisi välttää. Terveellinen ruokavalio ja säännöllinen liikunta vakauttavat immuunijärjestelmää ja auttavat rakentamaan puolustusta. Periaatteessa on tärkeää pidättäytyä kaikenlaisesta kulutuksesta.

Rentoutustoimenpiteet ovat hyödyllisiä henkiselle helpotukselle. Ne vahvistavat psyykeä ja vähentävät stressiä. Jooga, meditaatio tai muut rentoutumisharjoitukset voivat saavuttaa sisäisen tasapainon ja rakentaa uutta henkistä voimaa. Optimistisella perusasenteella parannetaan myös hyvinvointia ja paranemismahdollisuudet kasvavat.

Jos havaitaan verenkiertohäiriöitä, on ryhdyttävä välittömiin toimiin. Käsien, sormien, jalkojen tai varpaiden kohdennetut liikkeet estävät altistumisen kylmälle riittämättömän verenkierron takia. Jos sydän alkaa kilpa-ajoa, fyysinen aktiivisuus tulee minimoida. Riittävä uni ja säännölliset keskeytykset päivittäiseen toimintaan parantavat nykyistä terveydentilaa.