Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia

krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia on myös krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia (CIPD) tiedossa. Se on erittäin harvinainen ääreishermoston sairaus.

Mikä on krooninen tulehduksellinen demielinisoiva polyneuropatia?

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia kehittyy melko hitaasti. Tauti huipussaan noin kahden kuukauden kuluttua ensimmäisten oireiden ilmenemisestä.
© Henrie - stock.adobe.com

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia on keskushermoston ulkopuolella olevien hermojen sairaus. Tauti on melko harvinainen, ja esiintyvyys on kaksi 100 000: sta ihmistä. Miehet kärsivät useammin kuin naiset. Tauti alkaa yleensä vanhuudessa.

Tarkka syy on edelleen epäselvä, mutta tulehdus näyttää välittyvän immunologisesti. Krooninen tulehdus vaurioittaa ääreishermojen myeliinikerrosta, mikä voi johtaa käsien tai jalkojen heikkouteen ja herkkyyshäiriöihin. Ehto on hoidettavissa, mutta sitä ei voida parantaa.

syyt

CIPD: n tarkkaa patogeneesiä ei ole vielä selvitetty. Uskotaan, että immuunijärjestelmä havaitsee myeliinikerroksen vieraana aineena ja hyökkää siihen. On kuitenkin epäselvää, mikä laukaisee tämän autoimmuuniprosessin. Joillakin potilailla verestä on löydetty epänormaaleja proteiineja. Ne voivat edistää hermovaurioita.

Muut patogeneettiset käsitteet väittävät, että poikkeava immuunivaste tapahtuu humoraalisella ja solutasolla. Veressä kiertävät vasta-aineet kohdistuvat ääreishermojen antigeeneihin. Komplementin, autoreaktiivisten T-solujen ja makrofagien kanssa tapahtuu immuunireaktio.

Toisin kuin hyvin samanlainen Guillain-Barré-oireyhtymä, krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia on vain hyvin harvoin edeltänyt tartuntataudin. CIPD esiintyy kuitenkin usein diabeteksen, paraproteinemian, lymfooman, osteoskleroottisen myelooman tai muiden autoimmuunisairauksien, kuten lupus erythematosus, yhteydessä.

Löydät lääkkeesi täältä

Pain Kivulääkkeet

Oireet, vaivat ja oireet

Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia kehittyy melko hitaasti. Tauti huipussaan noin kahden kuukauden kuluttua ensimmäisten oireiden ilmenemisestä. CIPD ilmenee yleensä halvaantumisena, joka alkaa jaloissa ja nousee edelleen myöhemmin. Halvaus tapahtuu symmetrisesti ja siihen liittyy refleksien heikkeneminen (hyporeflexia) tai refleksitappiot (areflexia).

Herkkyyshäiriöitä, kuten palamista tai pistelyä, voi myös esiintyä. Lisäksi kärsivät potilaat valittavat usein jalkojen tai käsivarsien puristus tunneista. Kun yläraajat ovat halvaantuneita, myös hienommat motoriset heikentyvät vakavasti. Jalojen epätäydellinen halvaus aiheuttaa vaikeuksia kävelyssä ja vaikeuksia nousta ylös tai kiipeillä portaita.

Käsien tai jalkojen täydellinen halvaus on harvinaista. Epätasaista, leveiden jalkojen ja epävakaa kävelyä voi esiintyä. Lasten kävelymatka on usein ainoa oire. Potilaat kärsivät myös vakavasta väsymyksestä. Joskus lihaksen vapina tapahtuu. CIPD voi esiintyä eri muodoissa. Aistinvaraisessa CIPD: ssä herkkiä oireita ja ataktisia neuropatioita kertyy.

Moottorin hermoihin kohdistuu myös vaikutus, joten moottorin epäonnistumisia tapahtuu myös sairauden aikana. Lewis Sumnerin oireyhtymälle on ominaista epäsymmetrinen jakauma. Pääasiassa aistioireet ilmenevät alun perin raajoista.

CIDP: n oireet määrittelemättömän merkittävän monoklonaalisen gammopatian (MGUS) kanssa ja CIPD: n aksonaalimuunnokset ovat samanlaiset. CIDP: lle MGUS: n kanssa on kuitenkin ominaista monoklonaaliset IgG- ja IgA-gammopatiat. Gangliosidivasta-aineet voidaan havaita aksonaalisissa muunnelmissa.

Diagnoosi ja kurssi

Elektroneurografia tehdään yleensä, jos epäillään kroonista tulehduksellista demyelinisoituvaa polyneuropatiaa. Perifeeristen hermojen toimintatila määritetään. Muun muassa hermon johtamisnopeudet, johtamisnopeuksien jakautuminen, tulenkestävyysjakso ja amplitudi kirjataan.

CIPD: ssä hermon johtamisnopeus hidastuu demyelinaation vuoksi. Se on noin 20 prosenttia normaaliarvon alapuolella. Etäiset viiveet ovat pidempiä. Samalla voidaan havaita F-aaltohäviö. Useimmissa tapauksissa suoritetaan myös CSF-tentti. Hermovesi tutkitaan laboratoriossa. Proteiinin lisäys on epäspesifistä, mikä viittaa estehäiriöön.

Pitoisuus on alle 10 solua mikrolitraa kohden. Tätä kutsutaan myös sytoalbuminaaliseksi dissosiaatioksi. Magneettiresonanssitomografia voi havaita symmetrisesti jakautuneita tulehduksellisia hermojen muutoksia ja paksuuntuneita selkärangan hermojuuria. Joissakin CIPD-muotoissa veriseerumissa voidaan havaita ns. Gangliosidivasta-aineita.

Jos luotettavia diagnooseja ei voida tehdä mainituilla diagnoosimenetelmillä, hermobiopsia on suoritettava.Useimmiten otetaan jalkahermon (suralhermon) biopsia histologista tutkimusta varten. Puoliohut osassa voidaan havaita tulehdukselliset demyelinoivat neuropatiat. Segmenttinen demyelinaatio voidaan myös nähdä. Erotusdiagnostiikan suhteen Guillan-Barré-oireyhtymää ja muita polyneuropatioita tulee aina harkita.

komplikaatiot

Useimmissa tapauksissa tämä tauti johtaa vakavaan halvaantumiseen. Niitä voi tapahtua asteittain kehon eri osissa ja johtaa potilaan liikkumisen rajoittamiseen. Siksi arjen mahdollisuudet ovat rajoitetusti rajoitettuja. Useimmissa tapauksissa myös potilaan refleksit vähenevät ja erilaiset liikkeet ovat mahdollisia vain vaikeuksilla.

Seurauksena voi olla koordinaatiohäiriöitä ja kävelyhäiriöitä, jolloin kärsivä henkilö voi olla riippuvainen kävelyapuvälineistä tai muiden ihmisten hoidosta. Ei ole harvinaista, että esiintyy vakavaa väsymystä, jota uni ei voi korvata. Lihakset vapisevat pienelläkin rasituksella.

Monet ihmiset kärsivät psykologisista valituksista ja masennuksesta arjen rajoitusten takia. Tauti voi myös vahingoittaa kosketusta muiden ihmisten kanssa. Hoito tapahtuu pääasiassa lääkityksen avulla ja johtaa menestykseen. Hoito voi kuitenkin johtaa vakaviin luukatoihin. Hoito on yleensä toistettava usean kuukauden kuluttua. Vanhuksilla erityyppisten vaurioiden jäämisen riski kasvaa.

Milloin sinun pitäisi käydä lääkärillä?

Jokaisen, joka havaitsee oireita, kuten lihaksen vapina, voimakas väsymys tai halvaus jaloissa, jotka leviävät hitaasti kehon yläosiin, on otettava yhteys lääkäriin. Herkkyyshäiriöt, kuten polttaminen tai pistely, osoittavat myös kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian. Jos kävelyvaikeudet jatkuvat, hätäpalvelut tulisi kutsua paikalle. Samaa suositellaan, jos onnettomuus tai putoaminen tapahtuu odottamattoman halvauksen vuoksi tai jos oireet lisääntyvät yhtäkkiä.

Jos on psykologisia valituksia, psykologia voidaan kuulla neuvotellen yleislääkärin kanssa. Kroonista tulehduksellista demyelinoivaa polyneuropatiaa edeltää erittäin harvoin tarttuva tauti. Sitä esiintyy useammin diabeteksen, paraaproteinemian, lymfooman ja erilaisten autoimmuunisairauksien yhteydessä.

Jokaisen, joka kärsii näistä olemassa olevista olosuhteista, tulee ottaa heti yhteys lääkäriin, jos he kokevat mainitut oireet. Muita yhteyksiä ovat neurologit tai polyneuropatioiden asiantuntijat. On parasta kuulla lastenlääkäriä lasten kanssa, joilla on CIPD-merkkejä. Jos kyseessä on hätätapaus, on otettava yhteyttä ensiapuun.

Lääkärit ja terapeutit omalla alueellasi

Hoito ja hoito

Jos oireet ovat vähäisiä, annetaan prednisonia. Prednisoni on steroidhormoni, joka kuuluu glukokortikoidien luokkaan. Sillä on immunosuppressiivinen ja anti-inflammatorinen vaikutus. Koska prednisoni voi aiheuttaa osteoporoosia, myös osteoporoosin ehkäisyä on harkittava. Pitkäaikaisen glukokortikoidihoidon sivuvaikutukset voivat olla vakavia.

Annoksen pitämiseksi pieninä annetaan additiivisia immunosuppressiivisia aineita, kuten syklofosfamidia, syklosporiinia, metotreksaattia ja rituksimabia. Immunoglobuliinien laskimonsisäinen antaminen ja plasmafereesi ovat myös mahdollisia terapiavaihtoehtoja. Plasmafereesillä on huomattava, että oireet voivat pahentua uudelleen alkuperäisen paranemisen jälkeen.

Immunoglobuliinihoito ja plasmafereesi on myös toistettava 1–3 kuukauden välein. Noin kaksi kolmasosaa potilaista hyötyy tästä hoitomuotojen yhdistelmästä. Alkamisen ikä näyttää vaikuttavan taudin kulkuun. Potilaat, jotka olivat nuorempia kuin 20-vuotiaita taudin alkaessa, osoittavat taudin leviävän kurssin, jolla on hyvä päätöslauselma. Jos potilaat ovat yli 45-vuotiaita, neurologiset puutteet pysyvät yleensä jäljellä.

Näkymät ja ennuste

Kroonisen tulehduksellisen demielinisoivan polyneuropatian ennuste liittyy potilaan ikään ja diagnoosin aikaan. Mitä enemmän taudin kehitys on edennyt alkuperäisessä diagnoosissa, sitä epäsuotuisampi taudin eteneminen on tulevaisuudessa.

Potilaan vanhemmalla iällä polyneuropatian alkaessa on myös ratkaiseva vaikutus ennusteeseen. Moottorihäiriöitä voidaan havaita useammin alle 20-vuotiailla. Näissä tapauksissa lääkärit puhuvat motorisesta neuropatiasta subakuutin etenemisen kanssa. Samanaikaisesti nämä potilaat kokevat yhä paremmin ilmaantuvien oireiden taantumisen.

Jos polyneuropatian ensimmäinen ilmenemismuoto tapahtuu yli 60-vuotiaana, jatkuva neurologinen vajavuus kehittyy useammin. Potilaat kärsivät enemmän ääreishermoston kroonisista sensorimotorisista häiriöistä. Lisäksi muut olemassa olevat sairaudet vaikeuttavat toipumismahdollisuuksia. Tämä merkitsee merkittävää rajoitusta jokapäiväisessä elämässä ja vähentää hyvinvointia. Samaan aikaan heikentynyt terveys ja heikko paranemisen näkymä lisää riskiä kärsiä lisää mielenterveyshäiriöistä.

Noin 10% sairaista kuolee polyneuropatian seurauksena. Joka kolmas potilas kokee remissiovaiheet. Oireista vapauden jaksot voivat olla useita kuukausia tai vuosia. Pysyvää toipumista pidetään epätodennäköisenä.

Löydät lääkkeesi täältä

Pain Kivulääkkeet

ennaltaehkäisy

Koska CIDP: n tarkat patomekanismit eivät ole selviä, tehokkaasta ehkäisemisestä ei tunneta tällä hetkellä.

Jälkihoito

Tämän taudin yhteydessä sairastuneella on hyvin vähän tai ei ollenkaan erityisiä vaihtoehtoja ja toimenpiteitä suoriksi jatkohoitoiksi. Vaikuttava henkilö on ensisijaisesti riippuvainen nopeasta ja ennen kaikkea varhaisesta diagnoosista, jotta ei enää aiheudu komplikaatioita tai lisävalituksia. Mitä aikaisemmin lääkäri on neuvoteltu, sitä parempi taudin eteneminen yleensä on.

Siksi on suositeltavaa ottaa yhteys lääkäriin, kun sairauden ensimmäiset oireet ja merkit ilmenevät. Itseparanemista ei voi tapahtua tämän taudin kanssa. Tauti hoidetaan yleensä ottamalla erilaisia ​​lääkkeitä. Asianomaisen tulee aina ottaa yhteyttä lääkäriin tai ottaa ensin yhteys lääkäriin, jos ilmenee haittavaikutuksia tai yhteisvaikutuksia.

On myös tärkeää ottaa se säännöllisesti ja käyttää oikeaa annosta oireiden lievittämiseen. Pääsääntöisesti asianomaiset ovat myös riippuvaisia ​​oman perheensä avusta ja tuesta. Erityisesti tämä voi estää psykologisia häiriöitä tai jopa masennusta. Ei voida yleisesti ennustaa, johtaako tauti lyhentyneeseen elinajanodotteeseen.

Voit tehdä sen itse

Kroonisessa tulehduksellisessa demyelinoivassa polyneuropatiassa esiintyy symmetrinen halvaus, joka vaikuttaa raajoihin. Tämä luo arjessa monia esteitä, joita ei aina voida voittaa itseapua käyttämällä. Niin kauan kuin oireyhtymä ilmenee herkkyyshäiriöiden ja uupumustilanteiden kautta, sairastuneiden tulee välttää stressiä ja äärimmäistä fyysistä ylikuormitusta työssä ja yksityiselämässä.

Rentoutusharjoitukset voidaan oppia terapiassa. Hellävarainen urheilu, kuten jooga ja uinti, tukevat ja vahvistavat lihaksia. Taudin edetessä halvaantumisen ja koordinaation oireet lisääntyvät. Kun kävelyväli vaihtelee, kävelyapu on turvallinen tapa selviytyä arjesta itsenäisesti niin pitkälle kuin mahdollista.

Jos motoriset ja kognitiiviset taidot heikentyvät yhä enemmän sairauden edetessä, avustetut olot ovat hyvä vaihtoehto. Niiden, joita asia koskee, tulisi jatkuvasti soveltaa ennalta ehkäiseviä omaehtoisia toimenpiteitä varhaisessa vaiheessa voidakseen ylläpitää elintasoaan pitkällä aikavälillä. Huonojen tapojen, kuten säännöllisen alkoholinkäytön, tupakoinnin ja päihteiden väärinkäytön, rikkominen on myös suositeltavaa.

Koska oire liittyy usein diabetekseen, autoimmuunisairauksiin ja osteoskleroottiseen myeloomaan, on tärkeää muuttaa ruokavaliota. Varsinkin kun lääkkeitä annetaan vähentää luita hyökkäävän oireyhtymän. Suosittelemme tasapainoista ruokavaliota, joka sisältää D-vitamiinia ja kalsiumia, sekä vitamiineja ja omega-3-rasvahappoja sisältäviä ruokia. Masennusta ja kivunlievityksiä voidaan torjua itseapuryhmien ja taiteellisen toiminnan avulla.