Entsyymit ovat jättiläismäisiä biologisia molekyylejä ja vastaavat kehon kemiallisten reaktioiden kiihdyttämisestä. Lähes kaikki entsyymit ovat myös proteiineja, nämä ovat proteiineja, jotka koostuvat aminohapoista. Hephestine on ceruloplasmiinin entsyymi, siten osa plasmaproteiinia, joka on yleisin veriproteiini.
Mikä on hefestiini?
Hephestine (tunnetaan myös nimellä Gen HEPH) on homologinen entsyymi, mikä tarkoittaa, että sillä on sama suuntaviiva kuin muilla kehon entsyymeillä.
Se johtuu ns. Ceruloplasmiinista, membraaniproteiinista: Nämä ovat proteiineja, jotka sitoutuvat biomembraaneihin, joten hefestiiniä löytyy uusista suista, kudoseläinten supernatantista.
Lisäksi proteiinin nimitti sen löytäjä C. D. Vulpe kreikkalaisen jumalan Hephaistosin jälkeen, mikä tarkoittaa karkeasti "seppä". Kreikkalaisen mytologian mukaan Hefaestus oli tulenjumala, kuului kahteentoista olympiajumalaan ja oli vastuussa kaikesta metallityöstä. Hefestiini on ihmisen proteiini ja siinä on 1136 aminohappoa. Sillä on toissijainen kvaternääriseen rakenteeseen ja se on monomeerinen, ts. proteiinin molekyylit ovat reaktiivisia ja voivat yhdistyä muodostaa haarautuneita polymeerejä, useita monomeerejä, jotka on kytketty toisiinsa. Sillä on myös kaksi isomuotoa: Nämä ovat molekyylejä, joilla on identtinen koostumus, mutta rakenteeltaan erilaisia.
Kehon ja terveyden toiminta, vaikutukset ja tehtävät
Essentiia spongiosa (lyhyt: katkerainen luu) sisältää hephestine-proteiineja. Tyypillinen luu on luukudoksen muoto, jota löytyy luun sisältä. Luun sisäpuolella on sienimäinen konsistenssi ja se koostuu trabekuleista, ja luuydin sijaitsee myös niiden ontelossa. Litteässä luussa olevaa luutonta luuta kutsutaan Diploëksi.
Sitä esiintyy erityisen usein ohutsuolen enterosyyteissä, jotka ovat epiteelin solut ja muodostavat ohutsuolen limakalvon ja johtavat siten ohutsuolen luumenia (ontelon halkaisija).
Hefestiini on vastuussa raudan kuljettamisesta: rauta tuodaan kalvoproteiiniin, missä se sitten hapettuu. Tämä tarkoittaa, että rauta yhdistyy hapen kanssa, joten se valmistaa rautaa vientiin. Hapetuksen jälkeen se viedään ferroportiiniin, joka on myös kalvoproteiini, joka koostuu 551 aminohaposta. Kun rauta hapettuu, se muuntaa raudan kahdella protonilla rautamolekyyliksi, jossa on kolme protonia. Siten hefestiini on aktiivinen osa raudan aineenvaihduntaa. Raudan metabolia on raudan imeytymistä, jakautumista ja erittymistä ihmisen organismiin. Jopa koko kehon energia-aineenvaihdunta on riippuvainen raudasta, mikä tekee Hephestine-osana rauta-aineenvaihduntaa välttämättömiä ihmiskehossa.
Erytropoietiinin tehtävänä on säätää hephestiinia (myös raudan aineenvaihdunnassa): se on proteiinihormoni, joka vastaa punasolujen muodostumisesta.Se on myös vastuussa hephestine-ilmentymisestä pohjukaissuolessa, osassa ohutsuolea, joka on lähinnä vatsaa.
Koulutus, esiintyminen, ominaisuudet ja optimaaliset arvot
Hephestine-proteiini löytyy ihmiskehon rinnasta, suolistosta ja henkitorveista. Sitä löytyy myös ns. Fibroblastista: Nämä ovat liikkuvia soluja, joita esiintyy ihmisen sidekudoksessa ja jotka muuttuvat liikkumattomiksi fibrosyyttiksi kypsymisen jälkeen.
Hefestiini koostuu 1136 aminohaposta, orgaanisten yhdisteiden luokasta, jolla on ainakin yksi karboksyyliryhmä (COOH-) ja yksi aminoryhmä (-NH2). Sen molekyylimassa on noin 130 kDa (daltonit): Tämä on molekyylimassan yksikkö ja yksi kahdestoistaosa hiiliatomin massasta.
Hefestiini kuuluu myös ferroksidaasin homologiseen perheeseen, joka on myös entsyymi, joka nopeuttaa rauta II: n hapettumista rautaksi III. Koska hefestiini on olennainen osa raudan kuljetusta ihmiskehossa, membraaniproteiinin optimaaliset arvot ovat riippuvaisia rauta-arvoista. Täysikasvuisella urospuolisella aikuisella on organismissa noin 4240 mg rautaa (siis noin 4-5 g). Kuitenkin, jos henkilöllä on lisääntynyt raudan määrä, tämän voidaan katsoa johtuvan hephestiinin heikosta aktiivisuudesta.
Sairaudet ja häiriöt
Hefestiinin erityisen heikko aktiivisuus ja siten lisääntynyt raudan pitoisuus kehossa voi johtaa Parkinsonin kaltaisten sairauksien hoitoon. Lisääntynyt syövän vaihe suolistosoluissa voidaan myös johtua lisääntyneestä raudan saannista ja siihen liittyvästä matalasta hephestiiniaktiivisuudesta.
Koe osoitti kerran, että rotilla, joille ruokittiin lisääntynyttä määrää rautaa, oli lisääntynyt ceruloplasmiinin ja ferroportiinin ilmentyminen, mutta ei hephestiinin. Rotilla, joilla ei organismissa ollut ceruloplasmiinia tai hefestiiniä, ilmeni erityisen monia makula-rappeutumisen oireita. Makulan rappeuma on silmän verkkokalvon sairaus, joka vaikuttaa erityisesti keltaiseen kohtaan, silmän alueeseen, joka sijaitsee erityisesti verkkokalvon keskialueella. Makulan rappeutuminen voi johtaa näkökyvyn heikkenemiseen, mikä johtuu ”terävimmän näköpisteen” toiminnan menettämisestä, ja monissa vakavissa tapauksissa näköhäiriöistä ja sokeudesta.
